Гиперплазия надпочечников

Гиперплазия надпочечников — сборное определение ряда заболеваний, связанных с повышенным продуцированием одного или нескольких гормонов, необходимых для обеспечения обменных процессов в организме. Надпочечники являются частью эндокринной системы и представляют собой две железы (несимметричной формы), которые расположены над почками и отвечают за выработку следующих гормонов: кортизола, адреналина, норадреналина, альдостерона, андрогена. По своей структуре состоят из мозгового и коркового вещества. При развитии патологий изменения происходят чаще всего по такому принципу: увеличивается размер коры без деформации общих очертаний, а появление опухолей диагностируется в мозговом веществе.

Причины возникновения

Дисфункции надпочечников могут быть врожденными и приобретенными. В первом случае болезнь обычно передается по наследству (генетический сбой в организме одного из родителей)  или формируется под воздействием определенных негативных факторов:

• частые стрессы во время беременности;
• прием антибиотиков и других лекарственных препаратов во время вынашивания ребенка;
• алкоголизм, злоупотребление курением.

Во втором случае, когда гиперплазия надпочечников возникает в процессе жизни, болезнь активизируется на фоне нестабильного эмоционального фона пациента и постоянного нервного перенапряжения. Начинается слишком большая выработка кортизола, что ведет к перегрузке в работе надпочечников и, как следствие, развитию различных патологий.

По МКБ-10 заболеванию присвоен код Е27 «Другие нарушения надпочечников».

Симптоматика

Поскольку в большинстве случаев гиперплазия надпочечников связана с дефектами в молекуле 21-гидроксилазы, то для нормализации функционирования коркового вещества гипофиз начинает вырабатывать адренокортикотропный гормон свыше нормы. Как результат, в организме наблюдается избыток мужских половых гормонов. Уже в детском возрасте могут проявляться следующие аномалии в развитии:

• слишком раннее оволосение половых органов и зоны подмышек;
• ярко выраженные угревые высыпания, не поддающиеся косметическому лечению;
• появление залысин на висках;
• отсутствие у девушек месячных или позднее начало менструаций (после 15 лет);
• формирование женской фигуры по принципу мужской (широкие плечи, отсутствие груди, рост излишних волос на лице).

Прочитать про выработку гормонов надпочечниками можно здесь

По мере взросления распознать заболевание без специализированной диагностики становится труднее, поскольку симптомы патологии могут разниться в зависимости от разновидностей патологий надпочечников. Общими признаками, которые должны натолкнуть на мысль о начинающихся проблемах, являются следующие:

• Нестабильность психического состояния. Характеризуется беспричинной раздражительностью, частыми сменами настроения, затяжными депрессиями, внезапными вспышками возбуждения.
• Появление на коже растяжек. Исключение — резкое похудение на фоне диеты, беременность.
• Сбои в работе желудочно-кишечного тракта.
• Развитие остеопороза, вызванное нарушением обмена веществ и плохой усвояемости кальция в организме.
• Нарушения АД, выражающиеся в скачках от низкого к высокому.
• Снижение иммунитета даже после приема иммуномодулирующих препаратов.
• Ожирение. Как правило, основные локации излишнего жира наблюдаются в области живота, шеи, подбородка и щек.
• Атрофия мышц в конечностях.
• Появление первичных признаков сахарного диабета.
• Ощущение постоянно жажды в связи с нарушением водно-щелочного баланса.
• Частые ночные позывы к мочеиспусканию без признаков цистита.
• Утеря четкости мышления и провалы в памяти.

Виды врожденной гиперплазии надпочечников

Выделяют несколько основных типов врожденной формы заболевания.

Гипертонический

Вследствие избыточной выработки минералкортикоидов, андрогенов и кортизола почки не справляются с возложенными на них функциями, что ведет к целому ряду внешних и внутренних изменений.

У детей болезнь проявляется такими признаками:

• Нестабильный сон.
• Повышение внутричерепного давления, которое провоцирует сильные головные боли и рвоту.
• Общая вялость и сонливость.
• Непропорциональный объем черепа.
• Ассиметричное развитие конечностей.

Жалобы взрослых связаны со следующими симптомами:

• Проявление на лице мелких кровеносных сосудов, которые не убираются косметическими способами (аппаратным, инъекционным, ручным).
• Темные круги под глазами.
• Повышенная чувствительность к перепадам атмосферного давления.
• Снижение полового влечения или полное его отсутствие.
• Излишняя потливость даже в холодное время года.
• Сердечная аритмия.
• Быстрая утомляемость при минимальных физических нагрузках и спортивной активности.
• Частые мигрени, особенно вечером и утром.
• Непроизвольные приступы тошноты и рвоты.

Вирильный

Данная разновидность гипералазии отличается большим выбросом в организм гормонов андрогенов. Внешне патология проявляется в непропорциональном росте половых органов в сторону увеличения. При этом женская мускулатура развивается по подобию мужской, сопровождаясь усиленным оволосением на теле и лице. Наблюдается также атрофия матки и молочных желез, что впоследствии ведет к бесплодию. Вторичный признак заболевания — угревая сыпь, переходящая в хроническую форму.

Сольтеряющий

Относится к числу самых распространенных врожденных патологий, встречающихся в 80 случаях из 100 у обследованных пациентов. Общая симптоматика: частый рвотный рефлекс, ощущение жажды, вялость и безэмоциональность  даже при полноценном сне и соблюдении режима питания. При поздней диагностике и неправильной терапии у детей может развиваться низкорослость.

У девочек наблюдается:

• Гипертрофированный клитор.
• Сращение малых и больших половых губ.
• Отсутствие менструации.

У мальчиков наблюдается:

• Увеличение размера полового члена.
• Наличие пигментации в области мошонки.
• Рост волос на лобке в раннем возрасте (2-3 года).
• Ломка голоса.
• Быстрый набор мышечной массы в дошкольном возрасте.

Другие разновидности гиперплазии надпочечников

В зависимости от причин возникновения и последующей симптоматики различают несколько подвидов гиперплазии надпочечников.

Нодулярная

Обычно диагностируется у подростков или спортсменов, злоупотребляющих приемом глюкокортикоидных препаратов. При своевременном выявлении и назначении правильной терапии болезнь имеет благоприятный прогноз к излечению. Общие признаки, характерные для данного типа патологии:

• Нарушение ритма сердцебиения (тахикардия/аритмия).
• Растяжки в районе бедер, груди и живота, имеющие вид красновато-фиолетовых подтеков.
• Разветвленная сосудистая сетка на лице, хорошо прослеживаемая у людей с сухим типом кожи.
• Прогрессирующий остеопороз конечностей и всех отделов позвоночника.
• Изменение овала лица (придание ему луноподобной формы).
• Излишнее отложение жира в отдельных зонах тела (шея, живот).
• Появление пигментных пятен на коже.
• Нестабильность нервной системы (депрессивные состояния, кратковременные периоды повышенной эмоциональности, замкнутость).
• Развитие аменореи у женщин (отсутствие месячных).
• Рост волос на лице (подбородок, верхняя губа, щеки) у женщин.

Узелковая

Выявляется, как правило, уже в зрелом возрасте, поскольку симптомы болезни носят смазанный характер и не указывают напрямую на развитие патологии. Причина узелковой гиперплазии кроется в повышенном содержании адренокортикотропного гормона в крови. Железистый эпителий преобразуется в доброкачественные образования, которые имеют свойство со временем разрастаться. Сформированные узелки могут быть единичными и множественными, поражая один или сразу оба надпочечника. Признаки, сигнализирующие о наличии проблемы:

• Усиленная пигментация кожи.
• Частые приступы мигрени и головокружения.
• Нестабильное артериальное давление.
• Сбои в работе почек.
• Тахикардия.
• Ослабление мышц, ведущее к частичной атрофии.
• Кратковременные судороги конечностей.
• Отечность, мешки под глазами.
• Появление черных мушек перед глазами.
• Случаи потери сознания.
• Общая слабость, сопровождающаяся небольшим повышением температуры тела.
• Частые перепады настроения, состояния эйфории, депрессия.

Важно: при запущенной форме заболевания гормональная терапия нередко бывает неэффективной, поэтому проводится хирургическая операция по удалению пораженной железы. Выработка необходимых гормонов компенсируется приемов гормоносодержащих препаратов на пожизненной основе.

Диффузная

Очень сложная в диагностике форма гиперплазии, которую практически невозможно распознать на УЗИ. При такой патологии эндокринная железа не меняет своей формы, но увеличивается в размерах. В ткани коры надпочечников образуются узелки, имеющие треугольную структуру и обрастающие жировой оболочкой. Болезнь проявляется следующими признаками:

• Панические атаки, сменяющиеся полным равнодушием и депрессивными состояниями.
• Общая мышечная слабость при отсутствии тяжелых физических нагрузок.
• Судороги в мышцах конечностей.
• Обильное мочеиспускание.
• Постоянная жажда и сухость во рту.
• Ухудшение зрения.
• Частые головные боли.
• Гипертония.
• Атрофия яичек у мужчин.
• Маточные кровотечения у женщин.
• Бесплодие у женщин.

Гиперплазия коры надпочечников

Заболевание характеризуется снижением уровня кортизола, отвечающего за работу половых гормонов. Одновременно наблюдается избыточная выработка адренокортикотропного гормона, что в итоге провоцирует надпочечники к усиленному синтезу прогестерона и эстрогена. Внешне эти сбои в обменных процессах отражаются на половой сфере человека. А именно:

• У девочек/женщин наблюдается увеличение клитора, у мальчиков/мужчин — пениса.
• Усиливается рост волос в зоне подмышек, лобка, на ногах. Характерно для женщин.
• Появляются залысины на висках и макушке.
• Лицо обезображивается угревой сыпью.
• Кожа начинает активно пигментироваться, в том числе и в области половых органов.
• У женщин голос становится грубым, фигура приобретает мужеподобный вид.

Гиперплазия медиальной ножки

Относится к разряду наследственных заболеваний, которые можно выявить у плода еще в утробе матери с помощью УЗИ. Если соответствующее диагностирование не было произведено, то говорить об имеющейся патологии можно, исходя из следующих признаков:

• Недоразвитость яичек у мальчиков.
• Усиленный рост половых органов у девочек.
• Неразвитость молочных желез у девочек.
• Хроническая угревая сыпь на лице.
• Огрубение голоса у девочек.
• Замедленность роста у детей.

Обычно болезнь проявляется сразу же после рождения ребенка либо на протяжении его первого года жизни. Гиперплазия медиальной ножки надпочечника отражается на репродуктивной функции организма, не затрагивая психоэмоциональное состояние пациента.

Диагностика

Для определения разновидности гиперплазии надпочечников и дальнейшей терапии используются такие методы обследований:

• УЗИ.
• МРТ.
• КТ.
• Контрастное рентгенологическое исследование кровеносных сосудов (ангиография).
• Радионуклеидное сканирование.
• Дексаметазоновые пробы.
• Иммуноферментный и радиоиммунологический анализ.
• Гистологические пробы.
• Аспирационные пункции.

При необходимости могут проводиться и другие виды диагностики, помогающие поставить правильный диагноз.

На видео врач-хирург подробно рассказывает о современных возможностях диагностики заболеваний надпочечников.

Лечение

Все способы лечения условно можно разделить на два типа:

Медикаментозный. Подразумевает прием гормональных препаратов, подобранных, исходя из разновидности гиперплазии и индивидуальных особенностей организма пациента. Прием препаратов осуществляется систематически несколько раз в день пожизненно или на временной основе. Хорошо на практике показывают себя такие лекарства: Гидрокортизон, Ацетат кортизона, Преднизалон, Дексаметазон. Могут применяться как самостоятельно, так и в комбинации друг с другом.

В некоторых случаях, когда имеет место врожденная патология, может проводиться заместительная терапия с приемом минералокортикоидов. Для коррекции вторичных половых признаков у детей назначаются препараты, содержащие андрогены (мальчикам) и эстрогены (девочкам).

Важно: для устранения или облегчения побочных эффектов во время приема гормональных препаратов рекомендуется использование лекарственных средств, снижающих нагрузку на организм.

Хирургический. Удаление надпочечника производится способом лапароскопической адреналэктомии. Считается самым щадящим из всех способов оперативного вмешательства из-за краткосрочности операции, минимальной кровопотери и быстрой реабилитации больного. Уже на следующий день пациенту разрешается вставать и передвигаться по палате. После заживления раны на коже остается только небольшой рубец.

При своевременном лечении и соблюдении всех врачебных предписаний больные имеют хороший прогноз и могут рассчитывать на последующий качественный уровень жизни. Регулярная гормональная терапия позволяет женщинам нормализовать родовую деятельность и вынашивать здоровых детей.

(Пока оценок нет)

Загрузка...