Надпочечниковая недостаточность — одно из самых тяжелых заболеваний, которое поражает эндокринную систему и приводит к серьезным последствиям для организма. Чаще всего болезнь возникает у женщин после 30 лет и характеризуется уменьшением синтеза гормонов корой надпочечников из-за деструктивных изменений в организме.
Причины и формы заболевания
Надпочечники — эндокринные железы, состоящие из коркового и мозгового слоя, деятельность которых регулируется гипофизом и гипоталамусом. В организме человека они ответственны за синтез глюкокортикоидов, минералокортикоидов и половых гормонов — андрогенов. Снижение уровня синтезируемых гормонов врачи называют надпочечниковой недостаточностью. В зависимости от уровня, на котором произошло поражение, приведшее к гипокортицизму, выделяют первичную, вторичную и третичную формы болезни.
В МКБ-10 надпочечниковая недостаточность имеет код E27 (Другие нарушения надпочечников).
Редко встречающаяся третичная недостаточность вызывается понижением выработки кортиколиберина, при врожденной или приобретенной патологии гипоталамуса.
Вторичная форма обусловлена снижением выработки АКТГ в особой железе внутренней секреции — гипофизе. Причины, приводящие к недостаточной выработке гормона, могут быть врожденными (гипопитуитаризм) или приобретенными в течение жизни (травмы, опухоли, инфекции, кровоизлияние).
Первичная недостаточность — наиболее частый вариант заболевания, возникающий при деструкции 80% структуры железы. К факторам, провоцирующим развитие данной патологии, врачи относят:
- Идиопатическую атрофию коркового слоя. При этом в организме больного человека образуются специфические антитела к 21-гидроксилазе, которые также поражают нормальные клетки эндокринной железы. Более чем у 50% пациентов также наблюдаются другие аутоиммунные патологии, такие как тиреоидит.
- Адренолейкодистрофия, синдром Аллегрова и другие врожденные патологии.
- Туберкулез коры надпочечников, сочетающийся с туберкулезным поражением легких.
- Гемохроматозы, склеродермию, бластомикозы и сифилис.
- Опухоли и метастазы злокачественных новообразований других локализаций (рак молочных желез, легких).
- Терапия цитостатиками и длительный прием глюкокортикоидных гормонов, который приводит к синдрому отмены.
- Некроз, кровоизлияние, состояние после удаления железы.
Важно! Существует также особая форма заболевания, называемая ложной надпочечниковой недостаточностью. Ее появление связано с нарушением чувствительности рецепторов к стероидным гормонам.
Симптомы
Хроническая недостаточность коры надпочечников клинически проявляется при поражении большей части железы.
В результате нарушения обмена минеральных солей и жидкости, появляются характерные симптомы:
- Потемнение кожи, визуально напоминающее загар. На ранних стадиях заболевания бронзовый оттенок приобретают кожные покровы лица или шеи, ладоней. Такой окрас возникает также в кожных складках или в местах естественного пигментирования (область около сосков, гениталии).
- Изредка, при аутоиммунной форме патологии, на фоне потемнения кожи отмечаются белые, депигментированные участки — витилиго.
- Снижение веса за счет потери мышечной массы, повышенная утомляемость, непереносимость физических нагрузок.
- Артериальная гипотензия, частые головокружения, потери сознания.
- Нарушение аппетита, тошнота, позывы к рвоте.
- Нарушение работы ЖКТ — поносы, болезненные ощущения в области живота, запоры.
- Снижение концентрации внимания, нарушения памяти.
- Раздражительность, перепады настроения.
Важно! Одним из важных характерных признаков, позволяющих заподозрить патологию на ранних стадиях, является повышенная тяга пациентов к соленой пище, вплоть до желания употреблять чистую соль.
Методы диагностики
Симптомы заболевания неспецифичны и широко варьируют в зависимости от формы и стадии недуга, а также от индивидуальных особенностей пациента.
С целью диагностики врачи используют следующие методики:
- Тщательный визуальный осмотр, при котором можно обнаружить участки пигментации кожи, определение массы тела, а также регистрация уровня артериального давления. У больных без сопутствующей гипертонической болезни определяются цифры 90/60 мм. рт. ст.
- Анализ крови, в котором регистрируются анемия и эозиноилия. Биохимическое исследования, с помощью которого определяется гипогликемия и понижение содержания натрия.
- Определение содержания гормонов надпочечников в моче.
- Стимуляционный тест с АКТГ, позволяющий дифференцировать первичную и вторичную формы болезни, пробы с водной нагрузкой.
- Ультразвуковое исследование почек и надпочечников.
- Компьютерная томография, МРТ — позволяют выявить и уточнить локализацию новообразований надпочечников и опухолей гипофиза.
- Определение уровня антител к 21-гидроклилазе.
Важно! Клинические проявления неспецифичны и регистрируются при многих других заболеваниях, таких как нейроциркуляторная дистония, злокачественные новообразования, пеллагра, цирроз печени, отравление солями тяжелых металлов. При первых появлениях неприятных симптомов важно немедленно обратиться к врачу с целью диагностики и подбора эффективного лечения.
Лечение
Выбор способа лечения зависит от формы надпочечниковой недостаточности. Терапия должна быть направлена на устранение причины заболевания и замещения дефицита кортикостероидов.
Для устранения симптомов используются:
- Ликвидация причины возникшей патологии — терапия противотуберкулезными препаратами, лечение сифилиса, резекция опухолей, лучевая терапия при новообразованиях в гипофизе или гипоталамусе.
- Пожизненная заместительная терапия в случае необратимых изменений при первичной форме. Он проводится препаратами кортикостероидов и минералокортикоидами. Больным назначается гидрокортизон, преднизолон, ДОКСА.
- При вторичной недостаточности надпочечников сохранена секреция альдостерона, поэтому для лечения применяются только глюкокортикоиды (преднизолон).
- Несколько раз в год женщинам назначаются курсы анаболических стероидов — Нандролон.
Лечение больных проводится в амбулаторных условиях. Эффективность назначенной терапии оценивается по улучшениям клинических показателей — установлению нормального уровня артериального давления, набору массы тела, исчезновению слабости, возвращение аппетита.
Также в дополнение к основной терапии можно воспользоваться народными методами, подробнее о которых на данном видео.
Рекомендации и прогноз
При надпочечниковой недостаточности важно соблюдать правильный образ жизни, чтобы избежать ухудшения состояния и декомпенсации заболевания. Пациентам, находящимся на заместительной гормональной терапии важно:
- Строго соблюдать врачебные назначения, не снижать и не отменять самостоятельно гормональные препараты, даже при улучшении самочувствия.
- Соблюдать специализированную диету с повышенным содержанием соли, богатую белковыми продуктами.
- Исключить курение, употребление алкогольных напитков, не применять снотворные препараты.
- Ограничить интенсивные физические нагрузки, избегать стрессов.
Важно! При своевременно начатом лечении и правильно подобранной заместительной терапии гормональными препаратами, прогноз — благоприятный. У большинства пациентов удается достигнуть стойкой компенсации и улучшения качества жизни.