Ненужное наследство или поликистоз почек у детей

Поликистоз почек у детей является опасной патологией, при которой происходит структурная перестройка нормальной паренхимы с замещением ее на ткань с многочисленными новообразованиями. Неоплазий образуется много, они округлые с жидкостью внутри.

В раннем возрасте обнаруживаются относительно редко, потому что в этот период патогенез имеет скрытое течение, хотя аномалий в латентном состоянии больше, нежели их удается выявить. Зависимо от классификации патогенеза он может быть диагностирован в различные периоды – от раннего до среднего возраста. Довольно часто кисты одновременно образуются как в почках, так и в других органах.

Больная и здоровая почка

Причины поликистоза почек у детей

Основной причиной врачи и ученые называют генетические предпосылки. Это значит, что заболевание передается по наследству, поэтому вероятность его возникновения зависит от наличия у будущего ребенка определенного набора генов.

Закладка аномалии формируется уже в начале эмбрионального развития, когда собирательные канальцы метанефроза и мочеточников не срастаются. В результате формируются полости, не имеющие связи с выделительной системой, дающие начало кистам.

Последние могут быть нескольких типов:

  1. Гломерулярные. Новообразования данного типа не обособлены с системами канальцев почек, поэтому для них характерно постоянство размера. Это частый тип поликистозной патологии у младенцев, что обуславливает формирование ранней недостаточности органа и может являться причиной летального исхода.
  2. Тубулярные – происходят из канальцев.
  3. Экскреторные кисты образуются из собирательных трубочек.

Фото почек пораженных поликистозом

Неоплазий, как правило, неравномерный, обусловленный проблемами, связанными с мочеиспусканием, поскольку увеличивающиеся кисты оказывают избыточное давление на ткани, приводят к ее компрессии, что влечет гибель существенного количества нефронов.

Причины мутационного процесса могут быть вызваны не только наследственными предпосылками, но и другими неблагоприятными факторами, некоторые из которых приведены ниже:

  • радиация;
  • длительный контакт с вредными и токсическими веществами;
  • побочные эффекты от употребления некоторых лекарственных препаратов;
  • вирусные инфекции;
  • прочие отрицательные воздействия.

Обратите внимание. Исследованием и лечением детского поликистоза занимаются специалисты в области нефрологии, урологии и генетики. Это связано с тем, что большинство патологий обусловлено наследственностью.

Симптоматика

Ребенок с поликистозом почек взрослого типа

Поликистоз почек у детей – крайне опасное состояние, часто несовместимое с жизнью, поэтому считается, что характер заболевания является злокачественным. По этой причине дети рождаются мертвыми или смерть наступает в течение года жизни, чаще в первые месяцы. Тканевые структуры органа изменяются до 90%.

Клинические признаки патологии у новорожденных, следующие:

  • увеличение размера живота и почек;
  • тошнота и рвота;
  • стремительное формирование проявлений почечной недостаточности;
  • увеличение уровня артериального давления;
  • отеки.

У детей старших возрастов новообразования, как правило, открытого типа, при этом отмечается меньше пораженной паренхиматозной ткани (40–70%), поэтому негативные проявления формируются поздно и часто напоминают симптоматику болезни взрослых:

  • увеличенные размеры пораженных органов, а также печени и селезенки;
  • устойчивая артериальная гипертензия;
  • анемия;
  • отставание в росте и формировании от сверстников;

Осложнения

Манифестация патогенеза сопряжена не только с увеличением почек и аномальными изменениями, происходящими в паренхиме, но и с развивающимися осложнениями.

Поликистоз почек у детей младшего, а также более старших возрастов обуславливает следующие отклонения:

  • гематурия, часто отчетливо выраженная;
  • формирование почечной недостаточности;
  • портальная гипертензия, которая обуславливается фиброзными преобразованиями;
  • формируются внутренние кровотечения (кишечник, желудок).

Важно. Причиной летальных исходов детей с почечным поликистозом чаще является гипоплазия легких и пневмоторакс у младенцев, а в более старшем возрасте почечная или печеночная недостаточность, кровотечения внутренних органов и портальная гипертензия.

Диагностика

Для выявления патогенеза врач должен учитывать особенности генетики ребенка, провести сбор анамнеза, физикальный осмотр и направить на клинико-лабораторное обследование (таблица). Очень важны данные, полученные методами молекулярной гибридизации, которые применяются как для ребенка, так и для родителей. Сегодня методы ультразвуковой диагностики позволяют выявлять заболевание во время беременности при скрининге, начиная с 30 недели.

Таблица. Диагностика поликистоза почек у детей:

Метод Комментарий

Общий анализ мочи

На наличие патогенеза указывает повышение белка, эритроцитов, лейкоцитов, нарушение осмотического гомеостаза.

Экскреторная урография

Рентген мочевых путей, который показывает способность почек выделять определенные вещества, заранее введенные в организм.

Сцинтиграфия почек

Динамическая нефросцинтиграфия с непрямой ангиографией – исследование поведения ранее введенных радиоактивных веществ, в результате получаются двухмерные фото, помогающие понять функциональные способности органа.

Почечная ангиография

Обследование состояния кровеносных сосудов.

УЗИ

Показывает размер и состояние тканевых структур. Выявляет новообразования размером около сантиметра и более.

КТ или МР-урография

Томографический анализ является очень точным. Он позволяет визуализировать орган в трёхмерной проекции с самых разных ракурсов, выявлять мельчайшие подробности патогенеза благодаря фото с высокой четкостью.

Заметка. При подозрении на поликистоз почек врач должен назначить общий и биохимический анализ крови, пробу Реберга и исследование мочи методом Зимницкого.

Кроме того, во многих случаях у детей требуется обследовать другие органы: печень, селезенку, поджелудочную железу и прочие. При дифференциальной диагностике должны быть исключены злокачественные заболевания и губчатая почка.

Основы терапии

Лапароскопия кистозных образований в почке

Лечение поликистоза почек у детей проводится на протяжении всей жизни с момента постановки диагноза. Действия врачей направлены на профилактику и недопущение осложнений или борьбу с уже появившимися аномалиями.

Важно улучшать работоспособность органов и сохранить имеющиеся функции. Больным дается инструкция насчет правил соблюдения диеты и режима питья.

Как правило, курсы медикаментозной терапии многочисленны:

  • антибиотики и уросептики назначаются, если диагностируют воспалительные процессы, например, пиелонефрит;
  • гипотензивные средства – при наличии артериальной гипертензии;
  • и прочие препараты для симптоматического лечения.

Когда у ребенка формируется устойчивая прогрессия хронической почечной недостаточности, ему показан гемодиализ, при этом возникает актуальная необходимость в пересадке донорского органа, причем в определенных случаях требуется и одновременная трансплантация печени. Оперативное вмешательство осуществляется при быстром росте новообразования.

Хирургия может быть осуществлена малоинвазивными способами:

  • лапароскопическое удаление кист;
  • чрескожное аспирационное шунтирование, которое осуществляется под контролем УЗИ;
  • портокавальное или спленоренальное шунтирование необходимо, если имеется портальная гипертензия.

Трансплантация почки – единственный выход для продления жизни при поликистозе почек

Прогноз

Прогноз при поликистозе почек детей является довольно сложным, поскольку патология серьезная и может стать причиной летального исхода. Чем раньше сформируется патогенез, тем сильнее он прогрессирует и хуже реагирует на предлагаемую терапию.

Наиболее сложной формой является младенческая форма заболевания, которая имеет крайне неблагоприятное течение и прогноз. Если ребенок выживает, то к завершению полного полового созревания (к 18-21 году) у пациента развивается сложная форма хронической почечной недостаточности. В таком случае единственным условием для продолжения жизни является трансплантация здорового донорского органа.

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...
Аватар
Смирницкая Елена Юрьевна/ автор статьи

Врач высшей категории.
Профессиональный опыт: более 31 года.
Эксперт статей на сайте: Sadikufa.ru

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Сайт о лечении и диагностики заболеваний у детей и взрослых - лучшие и эффективные методы