Поликистоз почек у детей является опасной патологией, при которой происходит структурная перестройка нормальной паренхимы с замещением ее на ткань с многочисленными новообразованиями. Неоплазий образуется много, они округлые с жидкостью внутри.
В раннем возрасте обнаруживаются относительно редко, потому что в этот период патогенез имеет скрытое течение, хотя аномалий в латентном состоянии больше, нежели их удается выявить. Зависимо от классификации патогенеза он может быть диагностирован в различные периоды – от раннего до среднего возраста. Довольно часто кисты одновременно образуются как в почках, так и в других органах.
Причины поликистоза почек у детей
Основной причиной врачи и ученые называют генетические предпосылки. Это значит, что заболевание передается по наследству, поэтому вероятность его возникновения зависит от наличия у будущего ребенка определенного набора генов.
Закладка аномалии формируется уже в начале эмбрионального развития, когда собирательные канальцы метанефроза и мочеточников не срастаются. В результате формируются полости, не имеющие связи с выделительной системой, дающие начало кистам.
Последние могут быть нескольких типов:
- Гломерулярные. Новообразования данного типа не обособлены с системами канальцев почек, поэтому для них характерно постоянство размера. Это частый тип поликистозной патологии у младенцев, что обуславливает формирование ранней недостаточности органа и может являться причиной летального исхода.
- Тубулярные – происходят из канальцев.
- Экскреторные кисты образуются из собирательных трубочек.
Неоплазий, как правило, неравномерный, обусловленный проблемами, связанными с мочеиспусканием, поскольку увеличивающиеся кисты оказывают избыточное давление на ткани, приводят к ее компрессии, что влечет гибель существенного количества нефронов.
Причины мутационного процесса могут быть вызваны не только наследственными предпосылками, но и другими неблагоприятными факторами, некоторые из которых приведены ниже:
- радиация;
- длительный контакт с вредными и токсическими веществами;
- побочные эффекты от употребления некоторых лекарственных препаратов;
- вирусные инфекции;
- прочие отрицательные воздействия.
Обратите внимание. Исследованием и лечением детского поликистоза занимаются специалисты в области нефрологии, урологии и генетики. Это связано с тем, что большинство патологий обусловлено наследственностью.
Симптоматика
Поликистоз почек у детей – крайне опасное состояние, часто несовместимое с жизнью, поэтому считается, что характер заболевания является злокачественным. По этой причине дети рождаются мертвыми или смерть наступает в течение года жизни, чаще в первые месяцы. Тканевые структуры органа изменяются до 90%.
Клинические признаки патологии у новорожденных, следующие:
- увеличение размера живота и почек;
- тошнота и рвота;
- стремительное формирование проявлений почечной недостаточности;
- увеличение уровня артериального давления;
- отеки.
У детей старших возрастов новообразования, как правило, открытого типа, при этом отмечается меньше пораженной паренхиматозной ткани (40–70%), поэтому негативные проявления формируются поздно и часто напоминают симптоматику болезни взрослых:
- увеличенные размеры пораженных органов, а также печени и селезенки;
- устойчивая артериальная гипертензия;
- анемия;
- отставание в росте и формировании от сверстников;
Осложнения
Манифестация патогенеза сопряжена не только с увеличением почек и аномальными изменениями, происходящими в паренхиме, но и с развивающимися осложнениями.
Поликистоз почек у детей младшего, а также более старших возрастов обуславливает следующие отклонения:
- гематурия, часто отчетливо выраженная;
- формирование почечной недостаточности;
- портальная гипертензия, которая обуславливается фиброзными преобразованиями;
- формируются внутренние кровотечения (кишечник, желудок).
Важно. Причиной летальных исходов детей с почечным поликистозом чаще является гипоплазия легких и пневмоторакс у младенцев, а в более старшем возрасте почечная или печеночная недостаточность, кровотечения внутренних органов и портальная гипертензия.
Диагностика
Для выявления патогенеза врач должен учитывать особенности генетики ребенка, провести сбор анамнеза, физикальный осмотр и направить на клинико-лабораторное обследование (таблица). Очень важны данные, полученные методами молекулярной гибридизации, которые применяются как для ребенка, так и для родителей. Сегодня методы ультразвуковой диагностики позволяют выявлять заболевание во время беременности при скрининге, начиная с 30 недели.
Таблица. Диагностика поликистоза почек у детей:
| Метод | Комментарий |
|
|
На наличие патогенеза указывает повышение белка, эритроцитов, лейкоцитов, нарушение осмотического гомеостаза. |
|
|
Рентген мочевых путей, который показывает способность почек выделять определенные вещества, заранее введенные в организм. |
|
|
Динамическая нефросцинтиграфия с непрямой ангиографией – исследование поведения ранее введенных радиоактивных веществ, в результате получаются двухмерные фото, помогающие понять функциональные способности органа. |
|
|
Обследование состояния кровеносных сосудов. |
|
|
Показывает размер и состояние тканевых структур. Выявляет новообразования размером около сантиметра и более. |
|
|
Томографический анализ является очень точным. Он позволяет визуализировать орган в трёхмерной проекции с самых разных ракурсов, выявлять мельчайшие подробности патогенеза благодаря фото с высокой четкостью. |
Заметка. При подозрении на поликистоз почек врач должен назначить общий и биохимический анализ крови, пробу Реберга и исследование мочи методом Зимницкого.
Кроме того, во многих случаях у детей требуется обследовать другие органы: печень, селезенку, поджелудочную железу и прочие. При дифференциальной диагностике должны быть исключены злокачественные заболевания и губчатая почка.
Основы терапии
Лечение поликистоза почек у детей проводится на протяжении всей жизни с момента постановки диагноза. Действия врачей направлены на профилактику и недопущение осложнений или борьбу с уже появившимися аномалиями.
Важно улучшать работоспособность органов и сохранить имеющиеся функции. Больным дается инструкция насчет правил соблюдения диеты и режима питья.
Как правило, курсы медикаментозной терапии многочисленны:
- антибиотики и уросептики назначаются, если диагностируют воспалительные процессы, например, пиелонефрит;
- гипотензивные средства – при наличии артериальной гипертензии;
- и прочие препараты для симптоматического лечения.
Когда у ребенка формируется устойчивая прогрессия хронической почечной недостаточности, ему показан гемодиализ, при этом возникает актуальная необходимость в пересадке донорского органа, причем в определенных случаях требуется и одновременная трансплантация печени. Оперативное вмешательство осуществляется при быстром росте новообразования.
Хирургия может быть осуществлена малоинвазивными способами:
- лапароскопическое удаление кист;
- чрескожное аспирационное шунтирование, которое осуществляется под контролем УЗИ;
- портокавальное или спленоренальное шунтирование необходимо, если имеется портальная гипертензия.
Прогноз
Прогноз при поликистозе почек детей является довольно сложным, поскольку патология серьезная и может стать причиной летального исхода. Чем раньше сформируется патогенез, тем сильнее он прогрессирует и хуже реагирует на предлагаемую терапию.
Наиболее сложной формой является младенческая форма заболевания, которая имеет крайне неблагоприятное течение и прогноз. Если ребенок выживает, то к завершению полного полового созревания (к 18-21 году) у пациента развивается сложная форма хронической почечной недостаточности. В таком случае единственным условием для продолжения жизни является трансплантация здорового донорского органа.
(Пока оценок нет)
Загрузка...