Саркома почки – редкий вид рака, характерный для детей и подростков. Довольно часто поражаются два парных органа. Новообразования данного вида отличаются высокой степенью агрессивности – они быстро растут и метастазируют, плохо поддаются лечению. Из-за проблематичности диагностики на ранних этапах большинство пациентов умирает.
Особенности болезни
В отличие от карцином, саркомы формируются не из эпителиальных клеток, а из малигнизировавших мезенхимальных тканей:
- мышечной;
- сосудистых стенок;
- жировой клетчатки и других.
Обратите внимание. На долю сарком приходится от одного до трех процентов от всей доли почечного канцерогенеза.
Отличительными чертами являются:
- отсутствие клинических проявлений на ранних этапах;
- высокая агрессивность опухоли;
- быстрый рост, прорастание в соседние ткани и образование метастатических очагов;
- самые худшие прогнозы в сравнении с иными видами рака мочеполовой системы;
- имеется псевдокапсула, но при этом быстро инфильтруются близлежащие ткани;
- новообразование может сильно разрастаться и полностью поражать почку;
- болеют дети и молодые люди, у лиц старше 35 заболевание не встречается.
Причины
На данный момент достоверно установить настоящие факторы, которые запускают процессы развития саркомы ученым не удалось.
Однако, называются провоцирующие особенности, увеличивающие вероятность перерождения здоровых клеток в патологические:
- отравления, облучение радиацией или постоянное воздействие токсинов (плохие условия труда, грязная экология и прочие);
- травмы различного рода, в том числе и последствия хирургического лечения;
- употребление нитратов и других канцерогенных веществ, содержащихся в некачественных продуктах;
- наследование генов, запускающих в определенный момент патогенез;
- низкий уровень внутренних защитных механизмов, иммунодефициты различной этиологии, например, СПИД;
- инфекционные и вирусные заболевания;
- табакокурение и злоупотребление алкоголем;
- гипертония;
- как осложнение после длительного гемодиализа;
- ожирение и гиподинамия.
Классификация
Если опухоль развивается из переродившихся клеток мезенхимальных тканей, то саркома будет первичной. Метастатические опухоли называют вторичными. Чаще источниками последних являются злокачественные образования в кишечнике, матке или мочевом пузыре.
В зависимости от гистологического строения рак бывает:
- липосаркома – формируется из жировой ткани, или патогенные клетки становятся жировыми из-за способности накапливать липиды, чаще встречается у мужского пола;
- лейомиосаркома – встречается чаще (примерно в 60%), начало раку дают малигнизировавшие клетки гладкой почечной мускулатуры.
Ниже приведены разновидности, которые регистрируются реже всего:
- фибросаркома, для нее характерен более медленный рост, образуется в соединительных тканях;
- светлоклеточная – поражает маленьких детей, быстро метастазирует в легкие, кости, печень и лимфоузлы;
- ангиосаркома берет начало из клеток сосудов, часто образуется после большой дозы радиации;
- веретеноклеточная – формируется из веретеновидных структур фасций и мускулатуры почек.
Зависимо от поведения опухоли, интенсивности ее роста и формирования метастаз ей присваивают определенное значение, которое обозначается буквой G и цифрой от одного до трех. Чем выше индекс, тем опухоль агрессивнее и хуже вероятность выздоровления или стабильной ремиссии.
Заметка. Чаще всего встречается лейомиосаркома, образующаяся из мышц. Ее главное отличие в высокой степени злокачественности и неблагоприятном прогнозе.
Стадии
Как и при ранжировании иных видов канцерогенеза различают 4 стадии (таблица 1). Больше информации по классификации и методах борьбы с раком почек представлено на видео в этой статье.
Таблица 1. Стадии саркомы почки:
| Степень | Характеристика (основная) |
| I | Рак не покидает орган, поэтому его можно успешно удалить или провести резекцию, причем признаков патогенных клеток за областью зоны иссечения нет. |
| II | Новообразование выходит за пределы почки, но оно является полностью операбельным. Возможно поражение кровеносных сосудов, но метастазов нет. |
| III | Обсеменение метастатическими клетками брюшины и ее органов. Полное удаление всех очагов зачастую невозможно из-за вовлечения в канцерогенез жизненно важных частей тела. |
| IV | Терминальная стадия. Вторичные очаги локализуются в дальних органах. Прогноз неблагоприятный. Пациент является неоперабельным. Проводится паллиативная терапия, предназначенная уменьшить страдания пациента. |
Обратите внимание. Чаще всего саркому почки диагностируют поздно (3 и 4 ст.), что связано с латентным начальным периодом и стремительным ростом опухоли.
Клиническая картина
Первые стадии не имеют признаков или они настолько слабы, что им не уделяется должного значения. Важно понимать – чем раньше будет обнаружен рак, тем больше шансов выжить, потому что в данном случае цена каждого упущенного дня невероятно высока.
Как правило, пациента к врачу приводят следующие негативные проявления:
- сначала дискомфорт, а затем боли со стороны почек: в пояснице, в боках, может иррадиировать в спину, мошонку и прочие места;
- гематурия, обычно хорошо выражена и означает поражение раком кровеносных сосудов;
- вздутие живота или образование опухоли, которую можно прощупать (обычно это обнаруживает врач при физикальном осмотре;
- артериальная гипертензия.
Диагностика
Обследование начинает уролог, при подозрении на рак подключается онколог. Специалисты изучают клинические проявления, личный и семейный анамнез, беседуют с пациентом, которой должен сообщить все нюансы.
Затем проводится физикальный осмотр и сдаются общие анализы мочи и крови. В некоторых случаях может быть информативной биохимия крови (выявление уровня креатинина, наличие антител и специфических онкомаркеров). После назначаются анализы позволяющие визуализировать органы (таблица 2) и при надобности отобрать биологические материалы для изучения.
Таблица 2. Диагностика саркомы почки:
| Название | Комментарий |
|
|
Основной метод визуального изучения строения органа, его морфо-анатомических особенностей. По причине доступности, простоты, результативности и быстроты его назначают в первую очередь. Позволяет увидеть опухоль, но не дает информации о злокачественности. |
|
|
На данный момент это наиболее точные, но дорогостоящие способы диагностики. Томографы позволяют сделать много послойных фото с разного ракурса и проекций. Поэтому можно видеть самые маленькие образования и метастазы во всем организме. Метод крайне важен при определении хирургической тактики. |
|
|
Методы забора ткани могут быть разными (операционными или безоперационными, например, ТАБ), но вне зависимости от способа извлечения материала, анализ отобранного материала поможет выяснить вид рака и его особенности (или опровергнуть злокачественность). |
Лечение
Противораковая терапия при почечной саркоме всегда проводится комплексно. Основным выбором является операция, параллельно с которой назначаются курсы химиотерапии и облучения. Последние две методики позволяют уменьшить размеры опухоли до операции, а после вырезания неоплазии, сокращают вероятность рецидива и метастаз.
Операция
Выбор способа оперирования зависит от многих факторов, как и сама возможность подобного вида лечения. Здесь во внимание принимаются возраст, состояние здоровья, стадия и вид рака, наличие метастаз. Если повезло обнаружить рак в самом начале его развития, то возможно проведение лапароскопической хирургии, но, как правило, удаление проводится через открытый разрез под общим наркозом.
Особенности оперирования в зависимости от стадийности:
- Первая стадия. Иссекается новообразование с небольшим захватом окружающих его тканей, по показаниям могут удаляться близкорасположенные лимфатические узлы. Это можно осуществить при помощи эндоскопических методов.
- Вторая стадия. Удаляют всю больную почку, близлежащие ткани и лимфоузлы. Тоже самое возможно в начале третьей стадии.
- Третья стадия. Помимо удаления органа и окружающих его тканей, также вырезают метастатические очаги, если это не угрожает жизни пациента.
- Четвертая стадия. Проведение операции нецелесообразно по причине сильного распространения метастаз. По мере необходимости проводится паллиативная хирургия, основной целью которой является остановка кровотечений, удаление некрозов и прочих побочных явлений, с целью облегчения страданий больного человека.
Наилучшие результаты достигаются при удалении больной почки полностью и близлежащих тканей. В таком случае риски развития рецидива будут наименьшими.
Если нужно удалить обе почки, то выходом из ситуации может стать пересадка донорского органа (от живого или умершего человека). Такой способ поможет избежать многих проблем.
Условия успешной трансплантации:
- рак должен быть полностью побежден;
- в организме не должно быть метастатических клеток;
- совместимость донора и реципиента.
Если все условия соблюден, орган успешно пересажен и прижился, то общий прогноз положительный – пациенты в среднем проживают около 15 лет.
Химиотерапия
Саркомы хуже реагируют на предлагаемые цитостатики. Обычно назначают доксорубицин в комбинации с винкристином, дактиномицином, но их действие строго индивидуально, поэтому врачи должны постоянно отслеживать, какие изменения происходят.
Использование химиотерапии имеет очень много побочных эффектов, таких как головокружение, слабость, тошнота, рвота, потеря аппетита, обмороки, расстройства со стороны ЖКТ и прочее. Для купирования негативной симптоматики по показаниям назначаются противотошнотные, детоксикационные и прочие препараты.
В комплексе с лучевой терапией удается добиться более длительной ремиссии и увеличить продолжительность жизни. На поздних стадиях химиотерапия становится основным видом лечения для неоперабельных пациентов.
Обратите внимание. Наилучшие прогнозы имеют дети 2–4 лет при условии обнаружения болезни не позднее первой стадии.
Радиотерапия
Назначается до операции (для уменьшения опухоли) и через определенное время после удаления рака (обычно спустя три или четыре недели). В данном случае будут использоваться довольно сильные дозы радиации, что поможет замедлить рост и размножение патогенных клеток, сократить вероятность рецидива и распространения метастаз.
Осложнения и рецидивы
Период ремиссии может составлять от нескольких месяцев до нескольких лет. Саркомы рецидивируют в 65% случаев и при этом опухоли отличаются еще большей агрессивностью.
Они могут сформироваться как в почке, так и в любом другом органе, поэтому прооперированные пациенты тщательно наблюдаются. Жизненно важно как можно раньше выявить новые очаги и немедленно назначить лечение.
Вероятные осложнения в процессе канцерогенеза и его лечения:
- кардиомиопатия от использования цитотоксических препаратов;
- высока вероятность развития почечной недостаточности после операции, по причине того, что остается только один орган;
- вторичный рак могут спровоцировать противоопухолевые препараты и лучевая терапия;
- алкилирующие агенты понижают фертильность и приводят к бесплодию;
- высоки риски формирования непроходимости кишечника.
Прогноз
Прогноз неблагоприятный. Средняя выживаемость при саркоме почек составляет не более 15–25%. Как правило, после постановке диагноза пациенты живут в общем до 2,5 лет, но многое зависит от стадии, на которой начато лечение.
Пятилетний прогноз:
- 1 ст. – 80-90%;
- 2 ст. – 50%;
- 3 ст. – 15%;
- 4 ст. – пациенты умирают в течение нескольких недель или месяцев.
Профилактика
Предупредить рак со 100% вероятностью на данный момент нельзя, поскольку не названы точные причины формирования саркомы почек. Но можно существенно снизить вероятность формирования канцерогенеза, если вести здоровый способ жизни, правильно питаться, придерживаться режима отдыха и избегать стрессов.
Важно ограничить контакты с токсическими веществами и источниками радиоактивного излучения. Органы брюшной полости не должны травмироваться и подвергаться инфекционному заражению. Нужно своевременно лечить любые заболевания и регулярно посещать врача с целью профилактических осмотров.
(Пока оценок нет)
Загрузка...