Что такое геморрагический синдром и как это лечится?

Геморрагический синдром – это группа симптомов, которая характеризуется склонностью кожи и слизистых к подкравливанию из-за нарушений гомеостаза.

Геморрагический синдром

Общие сведения

Расстройства со стороны системы кроветворения сопровождаются критически опасными симптомами. Подавляющая часть этих нарушений несет смертельную угрозу для пациента и без своевременного лечения уносит жизнь стремительно и без шансов помочь.

Терапией таких лиц занимаются специалисты по гематологии. Возможно привлечение смежных докторов (сосудистых хирургов) по потребности. Геморрагический синдром не самостоятельный диагноз, а группа проявления, то есть синдром. Потому бороться нужно не только и не столько с геморрагическими проявлениями, сколько с основным патологическим процессом.

Задача решается строго в условиях стационара. Легкие случаи могут корректироваться амбулаторно, но встречаются они реже. От качества и своевременности проводимой терапии зависит прогноз.

Механизм развития

В основе становления патологического процесса лежит группа факторов-провокаторов. Если говорить обобщенно, можно назвать следующие моменты:

  • Генетические аномалии. Встречаются сравнительно часто. На их долю приходится почти 25% от общей массы клинических ситуаций. Классическим вариантом выступает гемофилия: неизлечимое заболевание, при котором нарушается нормальная свертываемость крови. Имеет смысл обследовать пациента на предмет генетических отклонений, хотя не всегда это возможно в силе сложности диагностики. Лечение в данном случае сводится к коррекции симптоматики, этиотропное воздействие невозможно по понятным причинам.
  • Расстройства со стороны факторов свертывания. Есть целая группа патологий, для которых типично нарушение выработки особых веществ, ответственных за коагуляцию. Сюда можно отнести болезнь Виллебранда, ДВС-синдром и прочие подобные расстройства, в том числе и названную выше гемофилию.

Внимание: Заболевания такого рода плохо поддаются коррекции или не подлежат ей вообще. Симптоматику снять также трудно.

  • Патологии и неполноценность самих сосудов, капилляров и более крупных структур. Повышенная проницаемость, ломкость. Возникает в результате врожденных наследственных аномалий или приобретенных проблем. Например, при недостатке витаминов B, C нарушается нормальная структура сосудов, возникают массивные кровотечения, в том числе и смертельно опасные.
  • Прочие факторы, которые вызывает к жизни сам пациент или же окружающая среда. Как правило, преходящие, легко корректируются собственными силами. Если есть понимание, что стало непосредственной причиной проблемы.
  • Часто встречаются и смешанные варианты патогенеза. В таком случае воздействовать нужно параллельно на все факторы-провокаторы.

Нарушения нормальной свертываемости или же проблемы со стороны структуры сосудов, их целостности, прочности, эластичности, физических свойств приводит к патологическому расстройству гемостаза.

Классификация

Геморрагический синдром может быть острым или хроническим и встречаться как у детей, так и во взрослом возрасте.

В зависимости от того, какое звено гемостаза вовлекается в патологический процесс, выделяют:

  1. Тромбоцитопатии, к которым относятся:
  • снижение числа тромбоцитов – тромбоцитопении;
  • изменения функциональных свойств тромбоцитов – собственно тромбоцитопатии;
  1. Коагулопатии;
  2. Вазопатии.

Расскажем об основных причинах и закономерностях развития их симптомов.

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения – снижение числа тромбоцитов в периферической крови менее 150 на 109/л, которое может быть как самостоятельным заболеванием (первичная тромбоцитопения), так и одним из синдромов другой патологии (вторичная тромбоцитопения).

Тромбоцитопения

Течение первичного процесса может быть острым (у взрослых и детей, чаще после перенесенных инфекций) или хроническим. Последнее характерно для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП, болезнь Верльгофа), имеющей аутоиммунную природу, а также для врожденной формы тромбоцитопении, которая чаще всего встречается у детей с хромосомной аномалией (трисомия по 13, 18 или 21-й парам хромосом).

Причинами вторичных тромбоцитопений могут стать следующие группы факторов:

  • Физические (воздействие радиации, механическое повреждение элементов при гемангиомах, искусственных клапанах сердца или протезах сосудов, при усилении функции селезенки – гиперспленизме).
  • Биологические (антитела к собственным тромбоцитам, вирусные заболевания, наличия опухолевых процессов и др.).
  • Химические (промышленные и бытовые химические вещества, некоторые лекарственные препараты).

В зависимости от причины тромбоцитопении осуществляется один или несколько следующих механизмов патогенеза:

  • угнетение образования новых тромбоцитов в костном мозге;
  • усиленное их разрушение;
  • повышенное потребление тромбоцитов;
  • разведение крови за счет увеличения жидкой части (плазмы) при неизменном количестве форменных элементов.

Основные симптомы:

  • Характерная для всех тромбоцитопатий петехиально-пятнистая (синячковая) сыпь в виде мелких точек, пятен диаметром до 3 мм (петехии), экхимозов – синяков на коже и слизистых оболочках. Кроме того, отмечаются длительные, иногда спонтанные кровотечения, кровоизлияния.
  • Данные лабораторной диагностики: снижение количества тромбоцитов, удлинение времени кровотечения.
  • Наличие специфических антител в случае аутоиммунного поражения (ИТП).
  • В случае хромосомных аномалий и вторичных тромбоцитопений – признаки основного заболевания, а также изменения хромосом.

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии – состояния, при которых на первый план выходят нарушения функции, имеющие стабильный характер и наблюдающиеся даже при нормальном количестве тромбоцитов. По происхождению данные состояния делятся на две большие группы:

  • врожденные (причина в генетических дефектах);
  • приобретенные (причина в воздействии физических, биологических и химических факторов).

Тромбоцитопатия

В основе патогенеза тромбоцитопатий лежит расстройство одного или нескольких процессов:

  • образования и накопления тромбоцитарных факторов;
  • реакции их высвобождения из тромбоцитов;
  • физико-химических свойств и структуры мембран.

Основные симптомы:

  • Петехиально-пятнистая сыпь, длительные кровотечения, в том числе в просвет полых органов (желудок, кишечник и т. п.), кровоизлияния в различные органы и ткани.
  • Расстройство микрогемоциркуляции – изменение объема, скорости и характера кровотока в мельчайших сосудах организма.
  • Капиллярно-трофическая недостаточность – нарушение обмена веществ в тканях вследствие ухудшения их кровоснабжения.
  • Данные лабораторной диагностики – изменение формы и размера тромбоцитов, удлинение времени свертывания.

Коагулопатия

Коагулопатия может выражаться в виде гипокоагуляции, гиперкоагуляции и ДВС-синдрома. Причинами могут стать изменения количества плазменных факторов или их качественные изменения. Гипокоагуляция – снижение свертываемости крови – проявляется геморрагическим синдромом и может носить как врожденный (гемофилия А, гемофилия В, гемофилия С, болезнь фон Виллебранда), так и приобретенный характер (приобретенный дефицит факторов).

Гемофилия

Механизмы патогенеза следующие:

  • снижение синтеза плазменных факторов;
  • увеличение активности системы фибринолиза;
  • избыточное потребление факторов;
  • прием препаратов, направленных на активацию противосвертывающей и фибринолитической систем.

Основные симптомы:

  • Гематомный тип кровоточивости – кровоизлияния в подкожную клетчатку, между мышцами, в крупные суставы (гемартрозы) даже при незначительной силе воздействия, длительное кровотечение при повреждении сосудов, нередко возникающее уже после травмы и способное привести к острой или хронической постгеморрагической анемии. Все это проявляется у детей раннего возраста и является важным критерием в диагностике, например, гемофилии.
  • Кровоизлияния в полость сустава при невыполнении пункции впоследствии организуются за счет замещения крови соединительной тканью, что приводит к ограничению или полной неподвижности сустава (анкилозу) и его деформации.
  • По результатам лабораторной диагностики обращает на себя внимание увеличение активного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) и времени свертывания крови при нормальном количестве тромбоцитов и неизмененном времени кровотечения. При расширенном обследовании выявляется снижение или полное отсутствие в крови одного из плазменных факторов свертывания.

Вазопатия

К вазопатиям относят болезни Рандю-Ослера-Уэбера и Шенлейна-Геноха, а также первичные васкулиты. Основой патогенеза при данных состояниях является повышение проницаемости сосудистой стенки, как в ходе воспаления и последующего разрушения (некроза), так и в результате отложения иммунных комплексов и выделения активных веществ – лейкотриенов, брадикинина, гистамина. Второй вариант характерен для болезни Шенлейна-Геноха, которая чаще проявляется у детей и подростков. Локальные расширения сосудов (телеангиэктазии) и связанная с этим повышенная кровоточивость наблюдаются при болезни Рандю-Ослера-Уэбера, которая в основном регистрируется после полового созревания.

Аутоиммунная реакция

Основные симптомы:

  • Васкулитно-пурпурный, а при болезни Рандю-Ослера-Уэбера – ангиоматозный типы кровоточивости. Первый выглядит как сыпь, множественные петехии и экхимозы диаметром до 10 мм; при втором кровотечения строго локализованы и соответствуют месту изменения сосудистой стенки.
  • Повышение температуры, потеря массы тела, общее недомогание, боль в суставах.
  • Лабораторные данные: признаки воспаления, увеличение содержания иммуноглобулина А, обнаружение белка и эритроцитов в моче.
  • При взятии образца сосудистой стенки – обнаружение в ней иммунных комплексов и депозитов иммуноглобулина А.

Разновидности геморрагического синдрома

В зависимости от клинических особенностей принято выделять пять разновидностей геморрагического синдрома:

Гематомный — при недостатке некоторых факторов свертывания, характерен для наследственных форм патологии (гемофилия). Проявляется крупными внутритканевыми кровоизлияниями, вызывающими болезненность, нарушение функции опорно-двигательного аппарата и др.

Синяки на коже при тромбоцитопении

Петехиально-пятнистый тип — при недостатке II, V, Х факторов свертывающей системы, количественном и качественном нарушении со стороны тромбоцитов, недостатке фибриногена.

Петехии

Смешанный вариант — при глубоком дефиците отдельных факторов свертывания, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке препаратов с антикоагулянтным и тромболитическим действием. Проявляется мелкими внутрикожными кровоизлияниями, крупными болезненными гематомами во внутренних органах. Суставы поражаются крайне редко.

Васкулито-пурпурный тип — при воспалении сосудистой стенки инфекционного или иммунного генеза, он легко переходит в диссеминированное внутрисосудистое свертывание, проявляется сыпью, краснотой, возможны нефрит и кровотечение из кишечника.

Пятна на ногах

Ангиоматозный вариант — развивается при телеангиоэктазиях, сосудистых опухолях, мальформациях, проявляется очаговыми кровоизлияниями в зоне сосудистых нарушений.

Причины

Геморрагический синдром — результат нарушения звеньев системы гемостаза. Обычно поражаются стенки сосудов, изменяется строение и число тромбоцитов, нарушаются процессы коагуляции. Согласно этиопатогенетической классификации существуют две основные формы синдрома:

  • Наследственная или первичная форма является генетически детерминированной: у больного имеется дефектный ген, кодирующий работу всей системы гемостаза или ее отдельных элементов — тромбоцитарных клеток, плазменных факторов и эндотелия сосудов. К наследственным формам относятся тромбоцитопатии, гемофилия, болезнь Виллебранда-Диана.
  • Приобретенная или вторичная форма — следствие воспаления аутоиммунного происхождения, поражающего сосудистую стенку, а также различных травм, метаболических расстройств или тяжелой лекарственной интоксикации. У больных чаще всего диагностируют вторичную тромбоцитопению и тромбоцитопатию, ДВС-синдром. Сюда же относят лекарственную и психогенную формы. Первая связана с приемом препаратов, подавляющих процесс агрегации тромбоцитов и их коагуляции — слипания мелких частиц в более крупные. Вторую форму больные сами вызывают у себя вследствие расстройства психики.

Существует целый ряд заболеваний, проявляющихся признаками синдрома. К ним относятся:

  • гепатит,
  • онкопатология,
  • острые инфекции вирусной этиологии,
  • цирроз печени,
  • лейкозы,
  • васкулиты,
  • геморроидальный синдром.

Спровоцировать развитие патологии могут частые гемотрансфузии, травматическое повреждение, шок. У новорожденных детей недуг развивается в результате следующих причин:

  • применение беременной женщиной лекарств из группы салицилатов, фенобарбитала, антибиотиков, противотуберкулезных средств,
  • патологическая беременность,
  • кислородное голодания плода в утробе матери,
  • недоношенность,
  • неопластическое поражение соединительнотканных волокон,
  • недостаток витамина К,
  • синдром мальабсорбции,
  • наличие у матери заболеваний из группы риска.

Геморрагический синдром у новорожденного может проявиться клинически в первый день жизни, но чаще симптомы возникают на 5-7 сутки.

Симптоматика по видам заболевания

Клиника патологии включает признаки, объединенные в несколько синдромов:

Кровоизлияния на коже

  • Кожный синдром характеризуется появлением на коже мелких точечных красных кровяных высыпаний — петехий, крупных кровоподтеков — экхимозов и гематом.
  • Внутренние и наружные кровотечения — носовые, десневые, пищеводные, маточные, желудочно-кишечные.
  • Кровоизлияния в суставную полость и межмышечное пространство, частично или полностью обездвиживающее больного.
  • Болевой синдром различной степени выраженности.
  • Анемический синдром — результат кровопотери.

Существуют различные клинические варианты патологии: гематомный, петехиально-синячковый, смешанный и другие. Все они имеют разную симптоматику и этиологию.

  • Гематомный вариант очень тяжело переносится больными. Он возникает при гемофилии и характеризуется обильным излитием крови в мышцы и суставы. Происходит это самопроизвольно или под воздействием даже незначительного травмирующего фактора. В наибольшей степени поражаются тазовые, коленные, плечевые и локтевые суставы. Основными проявлениями недуга являются: резкая боль, отек околосуставных тканей, деформация и дисфункция сустава, ограничение физической активности больного. Во время диагностики определяется положительный симптом флюктуации, указывающий на наличие жидкости в замкнутой суставной полости — крови. Гемартроз всегда сопровождается появлением больших гематом на коже. Последствия гематомной формы – хронический синовит, деструкция хрящей и костей, деформирующий артроз.
  • Петехиально-пятнистый вариант развивается, когда изменяется структура и число тромбоцитарных клеток. Деформированные тромбоциты или их дефицит — причины нарушения свертываемости крови. Данный тип расстройства проявляется небольшими ярко-красными пятнами, возникающими на любом участке тела и не исчезающими при давлении. Даже незначительное травмирование больного приводит к внутрикожным кровоизлияниям и точечным геморрагиям.
  • Смешанный вариант характеризуется кровоизлияниями в межмышечное пространство и внутрь кожи с появлением на ней крупных гематом и точечных петехий. При этом внутрисуставные кровоизлияния и признаки гемартроза отсутствуют. Синяки обычно обширные, болезненные и плотные.
  • Васкулитно-пурпурный вариант сопровождается появлением ярко-красной или синюшной сыпи на пигментированной коже ног. Ее элементы имеют небольшие размеры и плотную консистенцию. Они окружены пигментированным ободком, возвышаются над кожным покровом, постепенно отмирают и покрываются корками. Эта форма обусловлена аутоиммунным или инфекционным воспалением эндотелия микрососудов — капилляров, артериол и венул.
  • Ангиоматозный вариант обусловлен поражением сосудистой стенки и имеет специфическую симптоматику. Отличительные черты этого типа – повторяющийся, упорный характер кровотечений, дисплазия сосудов, отсутствие подкожных кровоизлияний. Чаще всего больные жалуются на течение крови из носа, которое считается в данном случае опасным для жизни. Возможны желудочные, кишечные, легочные кровотечения.
  • Отечно-геморрагический вариант синдрома развивается у новорожденных, испытывавших внутриутробно гипоксию, и характеризуется изменениями в легочной ткани. У только что родившихся детей появляются признаки дыхательной недостаточности в виде выделения кровавой пены из респираторного тракта. Больные дети погибают сразу после рождения.
  • Приобретенная форма синдрома – проявление различных заболеваний. Именно поэтому его клиническая картина включает неспецифические симптомы, характерные для первичного патологического процесса.

У новорожденных синдром проявляется:

  • гематурией,
  • выделением крови из влагалища,
  • постоянным появлением крови из пупочной ранки,
  • частыми носовыми кровотечениями,
  • кровоизлиянием в мозг.

Диагностика

Прежде всего, для подтверждения диагноза необходимо провести развернутый анализ крови и мочи, простейшие коагуляционные тесты, осуществить подсчет тромбоцитов периферической крови, по показаниям может потребоваться стернальная пункция. Врач при постановке диагноза должен учитывать длительность кровотечения и время свертывания крови, проверить ее на содержание фибриногена и протромбина, а также определить толерантность (устойчивость) плазмы к гепарину.

Особенности лечения

Терапия призвана решить две задачи: борьба с первопричиной, коррекция признаков.

Симптоматическая курация. Ключевое направление реализуется посредством проведения процедур и применения препаратов:

  • Глюкокортикоидов. Купируют воспалительные процессы, если таковые присутствуют. Отлично подходят для терапии ряда форм тромбоцитопатии.
  • Иммуносупрессоров. В рамках устранения сложных аутоиммунных состояния. В частности васкулитов и других.
  • Солевых растворов. Для восстановления водного баланса и концентрации электролитов.
  • Гепаринов по потребности. Для разжижения крови при тромбических фазах ДВС-синдрома.
  • Препаратов железа. Чтобы устранить анемию.
  • Витаминных комплексов. Аскорутина, медикаментов на основе C, B.
  • По необходимости используются препараты донорских факторов свертывания, переливается плазма, эритроцитарная масса.

По потребности проводится хирургическое лечение. Дренирование гематом, откачивание крови. Это симптоматические меры. Проявления устраняются с помощью заместительных средств, также наименований на основе железа. Вариантов множество.

В дальнейшем показаны систематические осмотры у гематолога, не реже 2 раз в год. Некоторые расстройства не поддаются эффективному лечению. Например, гемофилия и ряд других.

Схема лечения гемофилии:

  • Гемотрансфузионная терапия – переливание крови напрямую от донора, введение свежезамороженной плазмы;
  • Коагулянты прямого действия – хроматографически очищенные лиофилизированные препараты человеческой плазмы крови, содержащие фактор свертывания VIII и комплексный фактор IX, а также рекомбинантный препарат фактора VII;
  • Кровоостанавливающие препараты — прямые гемостатики «Фибриноген», «Тромбин», косвенные коагулянты «Менадион»;
  • Введение кортикостероидов «Кеналога» или «Дипроспана» в полость сустава после аспирации крови;
  • Во время ремиссии — ЛФК, магнитотерапия, электрофорез и прочие рассасывающие физиотерапевтические процедуры,
  • При осложнениях – хирургическое вмешательство.

Общая схема лечения коагулопатии:

  • Антигеморрагические средства – «Викасол», «Дицинон», «Контривен»;
  • Ингибиторы фибринолиза – «Апротинин», «Аминокапроновая кислота», «Транексамовая кислота»;
  • Стимулятор адгезии и агрегации тромбоцитов – «Этамзилат»;
  • Инфузионное введение плазмы, тромбоцитарной или эритроцитарной массы, кровезаменителей, коллоидных и кристаллоидных растворов;
  • «Соматотропный гормон».

Лечение ДВС-синдрома:

  • «Гепарин» в стадии гиперкоагуляции,
  • «Контрикал» в стадии гипокоагуляции.

При тромбоцитопенической пурпуре назначают больным:

  • Гормонотерапию кортикостероидами – «Преднизолоном»,
  • Химиотерапию цитостатиками – «Циклоспорином»,
  • Плазмаферез,
  • Удаление селезенки.

Геморрагические телеангиэктазии лечат консервативно путем проведения малоинвазивных методик — склеротерапии или озонотерапии, а также оперативно — с помощью лазерной коррекции, электрокоагуляции, криодеструкции жидким азотом или радиоволновой хирургии.

Всем больным, независимо от варианта синдрома и его первопричины, назначают железосодержащие препараты – «Тардиферон», «Хеферол», «Ферронат».

Профилактика и прогноз

Мероприятия, позволяющие избежать развития синдрома:

  • Употребление продуктов с высоким содержание белка и витамина К,
  • Исключение травматических повреждений,
  • Генетическое консультирование супружеских пар перед зачатием,
  • Регулярное обследование больных,
  • Диспансеризация здоровых людей.

Геморрагический синдром легкой степени имеет благоприятный прогноз при условии, что будет проведено своевременное и правильное лечение. Если синдром обнаружили поздно и сразу не стали лечить, возникают тяжелые осложнения, нередко приводящие к смерти больного. К ним относятся: обильные кровопотери, кровоизлияния в головной мозг, нарушение работы сердца и почек, дисфункция надпочечников, гиповолемический шок. Чтобы избежать развития негативных последствий синдрома, следует при первых симптомах патологии сразу же обратиться к врачу.

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...
Аватар
Смирницкая Елена Юрьевна/ автор статьи

Врач высшей категории.
Профессиональный опыт: более 31 года.
Эксперт статей на сайте: Sadikufa.ru

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Сайт о лечении и диагностики заболеваний у детей и взрослых - лучшие и эффективные методы