Что такое мальформация сосудов головного мозга и как это лечиться?

Мальформация сосудов головного мозга – это врожденная сосудистая патология в виде хаотично переплетенных сосудов органа.

Мальформация сосудов головного мозга

Общие данные

Аномалии системы кровообращения встречаются в практике профильных хирургов особенно часто. Это основа всей этой специальности. Подавляющее большинство расстройств имеет врожденное происхождение. Реже обнаруживаются приобретенные разновидности. Терапии требуют все, без исключения.

При этом патологическом состоянии в органе происходит дополнительное формирование сосудов, которые связывают артериальное, венозное и лимфатическое звенья системы кровоснабжения. Результатом такой деформации становится сброс крови и нарушение питания участка, находящегося чуть ниже области поражения.

Мальформации могут локализоваться теоретически где угодно. Это не сугубо церебральная патология. На расположение в головном мозге приходится не более 10-15% случаев. Симптоматика неспецифична, потому диагностика — задача не из простых. Обнаружение, как правило, дело случайное или же требуется целенаправленный поиск. Терапия хирургическая. От качества и сроков ее проведения зависит конечный прогноз.

Наиболее часто патология проявляется у мужчин, имеющих возраст от 30 лет.

Этиопатогенез

Несмотря на редкость, сосудистые мальформации могут носить весьма тяжелый характер, значительно нарушая качество жизни, поэтому работы по выявлению причин возникновения ведутся и сейчас.

Основные причинные факторы:

  • Генетический. Связан с появлением патологических изменений в ряде генов, часто носит наследственный характер. Самая известная из таких мальформаций – синдром Ослера (множественные «сосудистые звездочки» на коже и слизистых оболочках).
  • Случайный. Сосудистые мальформации, не входящие в известные синдромы, чаще единичного характера.

Независимо от причины, механизм развития мальформаций един: в ходе внутриутробного формирования системы кровоснабжения развиваются дополнительные связи между сосудами с образованием зон патологического сброса крови («центральная зона»). В зависимости от сроков появления патологии, связи могут носить рассыпной (нестволовой) характер, если порок возник в первые недели после зачатия, или стволовой – это развитие порока в конце первого – начале второго триместра.

Способность ангиодисплазий со временем увеличиваться или рецидивировать после лечения связана с сохранением клетками патологического сосуда функции роста, свойственной клеткам эмбриона.

Классификация

Есть несколько классификаций наследственных ангиодисплазий, в клинической практике используют все, как дополняющие друг друга и позволяющие выработать индивидуальный план лечения:

  1. Ангиографическая классификация артериовенозных мальформаций:
  • Тип 1 (артериовенозная фистула): шунтирование обычно трех отдельных артерий и единственной дренирующей вены.
  • Тип 2 (артериоловенозный свищ): шунтирование множественных артериол и дренирующей вены.
  • Тип 3 (артериолоувенозный свищ): множественные шунты между артериолами и венулами.
  1. Гамбургская классификация. Оценивает ведущий тип сосудистых нарушений:
  • Артериальный.
  • Венозный.
  • Шунтирующий артериовенозный.
  • Лимфатический.
  • Микрососудистый (капиллярный).
  • Комбинированный.

Включает субклассификацию, основанную на виде связывающих сосудов и глубине расположения:

  • стволовая и нестволовая формы (одиночный или рассыпной тип сосудистых связей);
  • отграниченная и диффузная формы (по типу поражения ткани);
  • глубокая и поверхностная формы.
  1. Классификация Международного Общества Изучения Сосудистых Аномалий (ISSVA). Оценивает скорость течения крови в патологических образованиях и выделяет доброкачественные сосудистые опухоли (гемангиомы):
Тип ангиодисплазии Скорость кровотока Тип мальформации по виду заинтересованных сосудов
Сосудистые мальформации Быстрая Артериальная

Артериовенозная

Артериовенозная фистула (свищ)

Медленная Капиллярная

Венозная

Лимфатическая

Комбинированная

Сосудистые опухоли Разные виды гемангиом
  1. Классификация Шобингера. Отражает стадийность развития патологии, используется для выбора оптимального лечения:
Стадия Клинические проявления
Первая – покой Покраснение и повышение температуры кожи над образованием

При ультразвуковом исследовании сосудов есть сброс крови из артериального в венозное русло

Мальформация сосудов выглядит как доброкачественная сосудистая опухоль

Вторая – экспансия (усиленный рост) Все признаки первой стадии

Сосуды увеличены в диаметре

Вены расширены, извиты

Определяется усиленная пульсация артерий

Третья – деструкция (разрушение) Все признаки второй стадии

Нарушение питания тканей с изъязвлением и кровотечением

Разрушение костных структур (при локализации в костях)

Четвертая — декомпенсация Все признаки третьей стадии

Сердечно-сосудистая недостаточность с увеличением левого желудочка

Где может располагаться АВМ?

Церебральные артериовенозные мальформации могут зарождаться и развиваться в любом участке головного мозга, причем как на его поверхности, так и в глубоких областях. Кроме этого, зарождение патологии может произойти между легочным стволом и аортой.

АВМ спинного мозга

Такое заболевание чаще всего зарождается в нижних частях позвоночника. На начальных стадиях проходит бессимптомно, а спустя время может выражаться в сильной потере чувствительности в области спины. Способно привести к кровоизлиянию в спинной мозг.

Артериовенозная мальформация между легочным стволом и аортой

Легочный ствол — один из крупнейших кровеносных сосудов человека, начинающийся из правого желудочка, а аорта — крупный непарный артериальный сосуд большого круга кровообращения. У эмбриона должны быть соединения между сердцем и сосудами — артериальный поток. После рождения он начинает зарастать, а если этого не происходит, то незаросший артериальный поток считается врожденным пороком сердца. Заболевание, зародившееся и развивающееся в этом участке организма, провоцирует самые болезненные проявления и осложнения.

Симптомы, которые должны насторожить

Размер мальформации может быть разным: от мелкого до крупного. Наиболее крупные очаги способны вызывать у человека большие кровоизлияния и эпилептические припадки. Если же поражения являются мелкими, то симптоматика никак не проявляется и не дает о себе знать долгое время.

Самые часто встречающиеся симптомы этого заболевания:

  • частые приступы головной боли;
  • частичная или полная утрата зрения;
  • потеря чувствительности конечностей;
  • мышечная слабость;
  • частые судороги, возможна потеря сознания;
  • проблемы с речью;
  • вялость, общее недомогание, нетрудоспособность.

Варианты проявления заболевания

Врачи выделяют следующие группы болезни по клинической картине:

  • Торпидный характер течения характеризуется головными болями, частым кружением головы, тошнотой. Поскольку такие проявления относятся и ко многим другим заболеваниям, определить по ним проблемы с сосудами мозга невозможно. Зона поражения располагается в корковых участках головного мозга.
  • Геморрагический характер присущ 75% пациентам, страдающим этой патологией. Кровоизлияние может быть небольшим, и в таком случае выраженной симптоматики не будет. Однако если кровоизлияние окажется массовым, то под большим риском нарушения работы окажутся жизненно важные мозговые центры. Симптомами могут быть следующие признаки: нарушение речи и координации, ухудшение слуха и зрения. Худший вариант — смерть.
  • Неврологический характер протекает с повреждениями спинного мозга. Сосуды, расширяясь, сдавливают нервные корешки и окончания. В результате появляется боль в спине и области поясницы, а также онемения всех конечностей и понижение чувствительности кожного покрова.

Проявление заболевания у ребенка

Трудно определить такую болезнь у маленьких детей, ведь в раннем возрасте она протекает практически бессимптомно, однако существуют некоторые признаки, которые могут указывать на развитие мальформации у ребенка:

  • дефекты речи, падение интеллекта, нестабильная походка, частые судороги;
  • нарушение координации, бегающие глаза, снижение мышечного тонуса;
  • частичное нарушение зрения.

Диагностика

Сосудистая мальформация диагностируется при осмотре у невропатолога, который для уточнения диагноза может назначить несколько дополнительных исследований, анализов и тестов.

Распространёнными являются следующие методики:

  • Артериография (церебральная) на сегодняшний день позволяет определить проблему достаточно точно. При артериографии специальный катетер с контрастным веществом, вводящийся в бедренную артерию, проходит в кровеносные сосуды мозга. Специфическое химическое соединение при помощи рентгеновских снимков позволяет выявить текущее состояние сосудов.
  • КТ (метод компьютерной томографии) иногда комбинируется с вышеописанным, и в таком случае называется компьютерно-томографической ангиографией. Диагностическая методика также основана на получении серии снимков с помощью рентгеновского излучения и контрастного вещества.
  • МРТ при сосудистой мальформации считается более эффективной, чем два предыдущих метода, когда речь идет именно о АВМ. В основе методики лежит использование магнитных частиц, а не рентгеновского излучения. МР-ангиография подразумевает введение контрастного красителя.

Для ангиодисплазий разработан «золотой стандарт» диагностики:

Метод диагностики Для чего его применяют
УЗИ сосудов и мягких тканей с дуплексным сканированием (режим исследования, где в реальном времени виден ток крови по сосудам) Позволяет установить диагноз

Четко определяет тип кровотока в мальформации (быстрый, медленный или отсутствует)

Требует высокого уровня подготовки специалиста

Исследование малоинформативно при глубоком расположении патологии или локализации в костях, органах центральной нервной системы

МРТ и магнитно-резонансная ангиография (сосудистая программа с контрастным усилением) Используется для уточнения диагноза и степени распространения патологических изменений

Основной метод исследования при мальформациях сосудов головного мозга и внутренних органов

Отсутствие лучевой нагрузки позволяет безопасно использовать у детей

МСКТ (мультиспиральная компьютерная томография) и КТ-ангиография Высокая информативность в случаях поражения костной ткани

Может заменить диагностическую рентгеноконтрастную ангиографию

Минус исследования – высокая доза облучения, что затрудняет использование в широкой практике

Сцинтиграфия – получение картинки от излучения введенных радиоактивных препаратов Не входит в стандарт, но показана при обследовании легких на поздних стадиях сосудистых мальформаций конечностей

Сцинтиграфия всего тела с мечеными эритроцитами – метод выбора для наблюдения пациентов с пролеченными ангиодисплазиями конечностей.

Ангиография – осмотр сосудов под рентгеном за счет введения контрастного (видимого) вещества Используется не в целях диагностики, а для выбора оптимального лечебного плана или проведения коррекции патологии

Для снижения объема лучевой нагрузки показано проведение высокоселективных исследований (осмотр выборочных сосудов)

Особенности лечения

Практикуется, в основном, хирургическая методика. Смысла в применении медикаментов для радикального изменения ситуации нет. Это бессмысленная трата времени. Врачи стремятся оттянуть момент вмешательства, по возможности подготовить пациента.

Для объективизации выбора метода лечения с учетом анатомо-топографических особенностей артериовенозных мальформаций были предложены прогностические шкалы для определения вероятного исхода лечения. Наиболее широко используемой является шкала Спецлера — Мартина, разработанная для определения показаний к хирургическому клипированию либо радиохирургической окклюзии. Пятиступенчатая проградиентная шкала предполагает анализ следующих показателей:

  • диаметр артериовенозного образования — <3 см (1 балл), 3–6 см (2 балла) или >6 см (3 балла);
  • формирование венозного сброса в поверхностную (0 баллов) или глубокую венозную сеть (1 балл);
  • расположение мальформации вблизи зоны «красного ядра» и базальных ганглиев (1 балл).

Максимально малое количество баллов при оценке показателей предполагает минимальный риск лечения.

Еще более точное прогнозирование результатов лечения возможно при использовании шкалы, предложенной обществом радио­логов из Вирджинии (VRAS). Она также предполагает оценку размеров мальформации в баллах и определением класса тяжести состояния. Учитывают:

  • объем образования (<2 см3 — 0 баллов, 2–4 см3 — 1 балл и >4 см3 — 2 балла);
  • формирование мальформации вблизи «красных ядер» (1 балл),
  • указание на кровоизлияние в мозг в анамнезе (1 балл).

Наименьший риск лечения мальформаций ожидают при количестве 0 баллов — I степень риска, и наивысшую опасность имеют мальформации 5-го класса при 4 баллах. Использование шкал для прогнозирования исходов лечения значительно облегчило выбор метода терапии, как сообщается в обзоре.

В случае с мальформациями головного мозга, есть три варианта лечения:

  • Открытый доступ с иссечением самого аномального образования. В ходе иссекаются, в том числе и здоровые ткани в небольшой радиусе, чтобы предотвратить дальнейшее прогрессирование патологии при ошибочном приблизительном расчете диаметра мальформации. На данный момент эта методика применяется все еще достаточно широко. Особенно в России и странах бывшего Союза. Но она травматична, требует длительной реабилитации, и нахождения в стационаре. Также сопряжена и послеоперационными рисками. По типу отека мозга, нарушения нервной деятельности. Однако практически гарантирует нормализацию состояние после восстановления. В этом ее основной плюс.
  • Радиохирургическое, бесконтактное влияние на мозг. Это так называемый «гамма-нож». Для начала на голову устанавливается стереотаксическая рамка. Она позволяет точнее прицелиться. Затем мальформацию разрушают волновым пучком. Несмотря на бесконтактность и сравнительно малый дискомфорт, есть риски рецидива в будущем. Потому методика применима только для деструкции мелких и средних очагов. Незаменимым гамма-нож оказывается при устранении образований в сложной локализации. Когда добираться до них рискованно при открытом доступе.
  • Эмболизация. В ходе операции катетер вводится в бедренную артерию, и направляется к аномальным сосудам. С помощью специальной «заклейки» блокируют их кровоток. Это позволяет остановить прогрессирование и разрыв мальформации. Метод лечения можно использовать, как временный, лишь в случае технической невозможности полного хирургического иссечения, поскольку рецидив наступает всегда.

Лазеротерапия – может быть методом лечения у детей в случае небольших поверхностных ангиодисплазий с целью косметического эффекта или удаления мелких очагов на слизистых (синдром Ослера).

Медикаменты могут использоваться только на стадии подготовки в качестве средств для облегчения реабилитационного и собственно операционного лечения. Применяются лекарства с противовоспалительным действием, препараты, тормозящие рост сосудов, пролиферацию быстрых клеток, вроде Рапамицина.

Лечение представляет сложности. Это сфера работы нейрохирургов, потому от врачей требуется высокая квалификация и недюжинные умения.

Возможные осложнения

Установлено, что риск разрыва сосудистого клубка, образованного артериовенозной мальформацией, после его выявления в течение года в среднем составляет 3% и сильно зависит от анатомических особенностей самой мальформации. Разброс частоты прорыва довольно существенен — от 1 до 33% и значительно возрастает при уже имевшихся эпизодах кровотечения (отношение шансов (ОШ) 3,2; 95% доверительный интервал (ДИ) 2,1–4,3) либо в случае расположения мальформации в толще мозгового вещества (ОШ 2,4; 95% ДИ 1,4–3,4) или в области ствола (ОШ 2,4; 95% ДИ 1,1–3,8) головного мозга. Проведенный многофакторный анализ позволил сделать заключение, что риск разрыва остается во всех группах и не опускается ниже 1%. В случае отягощенного анамнеза риск геморрагии сохраняется на уровне 3–5% в год в случае одного из перечисленных дополнительных факторов, 8–15% — при наличии двух отягощающих факторов и более 30% — при всех трех дополнительных факторах.

Среди прочих анатомических аномалий, дополнительно влияющих на повышение риска прорыва, встречаются веретено­образная аневризма питающей артерии, сужение или обструкция дренирующей мальформацию сливной вены (ОШ 1,8; 95% ДИ 1,6–2,0).

Клинические последствия кровоизлияния в мозг после разрыва артериовенозных мальформаций во многом зависят от степени повреждения окружающих структур вещества мозга в зоне прорыва. Наиболее опасен прорыв в область «красного ядра» и «черной субстанции» в среднем мозге, где расположены центры, ответственные за двигательные, сенсорные, зрительные и речевые функции. Интрамуральное пропитывание с повреждением миелиновых волокон и базальных ганглиев основания мозга делает прогноз у перенесших кровоизлияние весьма печальным. Примерно у 75% переживших кровоизлияние сохраняется стойкий неврологический дефицит от умеренного до выраженного и только у 25% его нет. Через 3 мес после перенесенного кровоизлияния среди оставшихся в живых около 20% умерли, а у трети пациентов наблюдалась выраженная степень инвалидизации. Поэтому выбор оптимального метода лечения для достижения положительных клинических результатов является весьма актуальным.

К какому врачу обратиться

При появлении головных болей, тошноты, приступов рвоты, головокружений, нарушений зрения, слуха и обоняния, изменений координации движений и судорог следует обратиться к неврологу. После проведения ряда обследований (МРТ, КТ, церебральной ангиографии, анализов крови, осмотра окулиста и др.) врач порекомендует обращение к нейрохирургу, который определит тактику дальнейшего хирургического лечения.

Мальформации сосудов головного мозга представляют собой аномалию развития церебральных сосудов, которая приводит к развитию ишемии тканей мозга, их сдавлению и может заканчиваться разрывом патологического образования и кровоизлиянием в окружающие ткани. Лечение этих сосудистых конгломератов может достигаться только хирургическим путем и должно начинаться как можно раньше, так как при росте мальформации вероятность ее разрыва возрастает.

Прогноз

Прогноз зависит от времени установки диагноза, полноты проведенного лечения. В случае проявления и прогрессирования заболевания у детей течение сосудистых мальформаций носит агрессивный характер, быстро переходя в стадию невозможности полного иссечения. Лечение в таких случаях носит вспомогательный характер, нацелено на профилактику вторичных изменений тканей (язвы, кровотечения).

Бессимптомное течение заболевания до 40–50 лет отличает хороший прогноз в плане полного излечения и сохранения качества жизни.

О стойком излечении можно говорить в случаях единичных необширных поражений, когда возможно полное хирургическое иссечение очага. Если операция в полном объеме технически невыполнима – возврат заболевания есть всегда.

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...
Аватар
Смирницкая Елена Юрьевна/ автор статьи

Врач высшей категории.
Профессиональный опыт: более 31 года.
Эксперт статей на сайте: Sadikufa.ru

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Сайт о лечении и диагностики заболеваний у детей и взрослых - лучшие и эффективные методы