Что такое тромбоцитоз и в чем опасность патологии?

Тромбоцитоз (тромбоцитемия) – это расстройство системы кроветворения с ростом числа тромбоцитов в крови.

Общие данные

Заболевания системы кроветворения отличаются сравнительной вялостью течения, не считая некоторых случаев. По этой причине наблюдается недостаточная клиническая картина. Симптоматика не позволяет однозначно дифференцировать положение, а то и вообще отсутствует до декомпенсации состояния. Встречается тромбоцитоз сравнительно редко. На его долю приходится до 3-5% от общей массы нарушений работы соответствующей системы. В то же время, не всегда это заболевание. У детей, также лиц старшего возраста после физических нагрузок концентрация тромбоцитов растет естественным образом и так же быстро снижается сама. Вопрос принадлежности к отклонениям спорный, требует диагностической оценки гематологом.

Тромбоциты представляют собой мелкие бесцветные пластинки, не содержащие ядра. Они образуются в костном мозге и являются «осколками» мегакариоцитов – гигантских многоядерных клеток. Из костного мозга тромбоциты поступают в кровь, а часть из них задерживается в селезенке. Они существуют около 7-10 дней, а затем уничтожаются клетками печени и селезенки. Тромбоциты отвечают за свертываемость крови и остановку кровотечений. Их нормальное количество в крови составляет 150-450×109/л.

Симптоматика скудная или полностью отсутствует. Потому говорить однозначно о состоянии невозможно для тщательного обследования. Восстановительные мероприятия направлены на коррекцию того заболевания или расстройства, которое вызвало к жизни тромбоцитоз. Первичные формы поддаются влиянию с большим трудом. Требуется симптоматическое воздействие.

Механизмы развития

Существует несколько патогенетических моментов, они становятся виновниками складывания аномалии.

Нарушение нормального обмена железа (концентрации ферритина)

Обычно подобное состояние коррелирует с анемией. Это отдельное заболевание. Чаще связанное с недостатком железа в организме. Встречается и у взрослых, и у детей. Сопровождается сгущением крови, повышением вероятности образования тромбов, что само очень опасно. При коррекции состояния, искусственном введении железа, излечение достигается быстро. Дальнейшие мероприятия включают в себя динамическое наблюдение в течение короткого времени.

Рост концентрации медиаторов воспаления, также вещества интерлейкина-6

Это соединение участвует в стимулировании выработки мегакариоцитов. Клеток, которые предшествуют тромбоцитам, выступают их незрелой формой. Чем больше в русле присутствует вещества, тем интенсивнее синтез цитологических структур. Последствия понятны. Встречается подобная проблема не сама по себе. Она — результат течения тяжелых воспалительных процессов. Не обязательно инфекционных, хотя чаще всего так и бывает. В нормальных условиях степень выработки мегакариоцитов незначительна, пациент не замечает отклонений. Потому легкие инфекции протекают без выраженных проблем со стороны крови.

Выработка интерлейкина-6 происходит в результате их синтеза лейкоцитами.

Рассматриваемые в рамках темы клетки способны и сами участвовать в иммунной реакции и частично стимулировать собственную репликацию (повышенный синтез). Потому все воспаления провоцируют увеличение концентрации. Насколько сильное — зависит от конкретной клинической ситуации.

Изменения со стороны костного мозга

Мутации могут быть врожденными или приобретенными в результате течения злокачественных болезней крови (не раковые процессы). Итогом становится гиперпродукция форменных клеток.

Повреждение селезёнки

При поражении селезенки, ее удалении депонировавшиеся в структурах органа тромбоциты выходят наружу, что приводит к временному увеличению уровня этих клеток. С другой же стороны, отмечается эффект усиленной работы костного мозга. Это также результат удаления селезенки. Какую роль она играет в регулировании — пока точно не известно.

Наконец, возможна прямая выработка интерлейкина-6 опухолями

Это аномальный процесс. Некоторые новообразования способны продуцировать вещество в больших количествах. Например, при поражении кишечника, легких, молочных желез.

Механизм знать необходимо, чтобы подобрать верный курс лечения, направленный на борьбу с первопричиной.

Эссенциальный тромбоцитоз

Мутация фермента янус-киназы 2 (JAK2) JAK2V617F присутствует примерно у 50% пациентов; JAK2 относится к группе ферментов тирозинкиназ и участвует в передаче сигнала для эритропоэтина, тромбопоэтина и колониестимулирующего фактора гранулоцитов (Г-КСФ) среди других единиц. Другие пациенты имеют мутации экзона 9 в гене калретикулина (CALR), и некоторые из них приобрели соматические мутации гена рецептора тромбопоэтина (MPL). Некоторые миелодиспластические синдромы (рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами и тромбоцитозом [РАКС-T] и 5q-синдромом) могут сопровождаться повышенным количеством тромбоцитов.

Причины

Физиологические состояния

Повышенный уровень тромбоцитов не всегда свидетельствует о патологии. Существует физиологический (кратковременный, транзиторный) тромбоцитоз, обусловленный различными обстоятельствами, например, стрессом, интенсивной физической нагрузкой. Причиной является мобилизация кровяных пластинок, а точнее их переход от краевого стояния к центральному кровотоку в сосудах селезенки, легких.

Кроме того, незначительный физиологический тромбоцитоз наблюдается у детей, начиная с периода новорожденности до 11 лет. Также существует так называемый гемоконцентрационный тромбоцитоз, причиной которого является обезвоживание. Данное явление обусловлено уменьшением объема жидкой части крови (плазмы) и относительным повышением форменных элементов (тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов). В этой ситуации необходимо ориентироваться на гематокрит – при обезвоживании он повышен.

Инфекции

Это наиболее частая причина тромбоцитоза (около 40%). Повышение уровня кровяных пластинок развивается при:

• Бактериальных инфекциях. У взрослых тромбоцитоз возникает в основном при локальных (пневмония, пиелонефрит, менингит, эндокардит) и системных (сепсис, туберкулез) бактериальных инфекциях.
• Вирусных и грибковых инфекциях. Реже тромбоцитоз встречается при инфицировании вирусами (гепатит B, C) и патогенными грибками (аспергиллез).
• Гельминтозах. У детей распространенной причиной повышения числа кровяных пластинок признаны паразитарные инвазии (токсокароз, аскаридоз).

Существует два патогенетических механизма развития тромбоцитоза в ответ на инфекционное заболевание. Во-первых, во время борьбы с патогенами, лейкоциты продуцируют большое количество медиаторов воспаления, в том числе интерлейкина-6, который стимулирует костномозговой мегакарицитопоэз (образование предшественников тромбоцитов). Во-вторых, тромбоциты сами являются частью противоинфекционного иммунитета – они способны вырабатывать бактерицидные вещества, захватывать, нейтрализовывать, даже фагоцитировать некоторые виды бактерий, вирусов, чужеродных частиц.

Тромбоциты облегчают миграцию лейкоцитов к очагу инфекционного воспаления путем взаимодействия с эндотелиальными клетками сосудистой стенки. Тромбоцитоз при инфекциях возникает резко, коррелирует с тяжестью болезни, быстро разрешается после элиминации патогена из организма и стихания воспалительного процесса. Тромбоцитоз обычно мягкий или умеренный, при септическом состоянии может доходить до тяжелой степени, у детей несколько выраженнее, чем у взрослых.

Аутоиммунные заболевания

Другой частой причиной тромбоцитоза считаются хронические ревматологические патологии, протекающие с аутоиммунным воспалением. Механизм увеличения содержания кровяных пластинок заключается в гиперпродукции таких веществ, как интерлейкин-6, колониестимулирующие факторы, которые активизируют костномозговое тромбоцитообразование. Степень тромбоцитоза соответствует активности воспаления (минимальный в стадию ремиссии, максимальный во время рецидива).

При таких болезнях как ревматоидный артрит, системная красная волчанка (СКВ), воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит) наблюдается мягкая либо умеренная степень. При системных васкулитах с некротизирующей деструкцией стенок сосудов встречается тяжелый тромбоцитоз, так как при васкулитах, помимо прочих воспалительных медиаторов, в большом количестве синтезируется фактор некроза опухолей, также оказывающий стимулирующий эффект на тромбоцитообразование. Особенно часто высокие цифры тромбоцитов наблюдаются у детей.

Анемии

Нередко причиной тромбоцитоза, особенно у детей, выступает железодефицитная анемия. Точные механизмы этого явления до сих пор не выяснены, однако точно установлена обратная взаимосвязь между сниженными показателями метаболизма железа (ферритина, железосвязывающей способности сыворотки) и завышенным уровнем кровяных пластинок. Предполагается, что железо обладает подавляющим эффектом на созревание мегакариоцитов (клеток-предшественников).

Кроме того, часть плюрипотентных стволовых клеток костного мозга в условиях дефицита железа не способна превращаться в эритроциты. В результате происходит своеобразное «шунтирование» и больший процент стволовых клеток начинает созревать по мегакариоцитарному пути. Тромбоцитоз при железодефицитной анемии мягкий, иногда умеренный. Тромбоциты быстро приходят в норму после коррекции дефицита железа, увеличения гемоглобина.

Однако при усугублении анемии уровень тромбоцитов падает до состояния тромбоцитопении. Причиной железодефицита могут быть недостаток железа в пище, повышенный расход железа (период роста у детей, беременность, лактация) либо хронические кровопотери (длительные менструации, кровотечения из желудочно-кишечного тракта при язвенной болезни желудка).

Злокачественные болезни крови

Причиной примерно 15% всех тромбоцитозов являются гемобластозы – хронический миелоидный лейкоз, Ph-негативные миелопролиферативные патологии (эссенциальная тромбоцитемия, истинная полицитемия, а также первичный миелофиброз). Увеличение числа кровяных пластинок при этих болезнях обусловлено клональной (опухолевой) трансформацией мегакариоцитарного ростка костного мозга вследствие различных мутаций, что приводит к гиперпродукции тромбоцитов.

Данные болезни чаще встречаются у взрослых и людей пожилого возраста, у детей – лишь в исключительных случаях. Вначале тромбоцитоз умеренный, по мере прогрессирования он нарастает, достигая тяжелой или экстремальной степени, из-за чего часто возникают нарушения микроциркуляции, артериальные, венозные тромбозы различной локализации. Концентрация кровяных пластинок нормализуется очень медленно, только после курсов специфического миелосупрессивного лечения.

Спленэктомия

Селезенка, являясь органом, депонирующим кровь, удерживает большое количество форменных элементов, включая тромбоциты. Также селезенка принимает непосредственное участие в тромбоцитопоэзе, секретируя гормоны тромбоцитопенин, спленин, подавляющие костномозговое созревание мегакариоцитов. Поэтому тромбоцитоз после спленэктомии обусловлен двумя механизмами: выходом в циркулирующую кровь тромбоцитов, в норме находящихся в селезеночном депо, и феноменом «растормаживания костного мозга», т.е. усилением продукции тромбоцитов.

Увеличение количества кровяных пластинок возникает не сразу, а примерно через неделю после спленэктомии, достигает максимума к 13-14 дню (до 700-800 тыс.), нередко становясь причиной венозного тромбоза воротной вены, а затем медленно возвращается к норме за несколько недель или месяцев.

Травмы и операции

Массивное повреждение тканей (рана при полостной операции, перелом, обширные ожоги) вызывает активацию свертывающей системы крови, а именно сосудисто-тромбоцитарного звена, являющегося первым этапом гемостаза. Он подразумевает спазм сосудов, а также адгезию и агрегацию тромбоцитов в месте повреждения сосудистой стенки. Расход тромбоцитов стимулирует их активный выход из депо и компенсаторное усиление их костномозговой продукции. Объем повреждения коррелирует со степенью тромбоцитоза. Данный вид тромбоцитоза обычно не требует лечения.

Онкологические заболевания

Причиной тромбоцитоза при солидных (негемопоэтических) опухолях является способность раковых клеток продуцировать интерлейкин-6, стимулирующий тромбоцитопоэз. Такая особенность обнаружена при мелкоклеточном раке легких, аденокарциноме ободочной кишки, злокачественной мезотелиоме. Кроме того, распад опухоли часто вызывает кровотечения, приводя к железодефицитной анемии. Степень тромбоцитоза обычно умеренная, у детей может быть тяжелой, регрессирует после долгого лечения химиотерапевтическими средствами.

Редкие причины

• Функциональная аспления: серповидно-клеточная анемия, хронический алкоголизм, целиакия глютеновая.
• Использование лекарственных препаратов: винкристина, адреналина.
• Феномен рикошета: развитие тромбоцитоза через 1-2 недели после лечения тромбоцитопении или отмены медикаментов, вызывающих тромбоцитопению (метотрексата, витамина В12, преднизолона).

Эссенциальная тромбоцитемия является патологией клональных гемопоэтических стволовых клеток, которая приводит к повышенному образованию тромбоцитов. Возрастное распределение ЭТ бимодальное: один пик приходится на возраст 50–70 лет, другой – на молодой возраст (у женщин).

Классификация

Верхняя граница нормального значения тромбоцитов варьирует от 350 000 до 400 000 в 1 мкл в зависимости от референсных интервалов конкретной лаборатории, выполняющей анализ. По степени увеличения различают следующие виды тромбоцитоза:

• Мягкий: от 350-400 до 700 тыс.
• Умеренный: от 700 до 900 тыс.
• Тяжелый: от 900 до 1000 тыс.
• Экстремальный: более 1000 000.

Причиной экстремального и тяжелого тромбоцитоза выступают онкогематологические патологии. По происхождению тромбоцитозы бывают:

• Первичные (опухолевые, клональные). Составляют примерно 10-15% всех случаев тромбоцитоза. Причиной служат опухолевые болезни системы крови.
• Вторичные (реактивные). Наиболее частая разновидность (около 85%). Причиной выступают инфекционные, системные воспалительные процессы, анемии.
• Ложные (псевдотромбоцитозы). Причина ‒ ошибка гематологического анализатора, который принимает за тромбоциты фрагменты опухолевых клеток во время лечения химиотерапевтическими препаратами, эритроциты малых размеров или эритроциты, подвергшиеся гемолизу. Также псевдотромбоцитоз наблюдается при криоглобулинемии.
• Наследственный (семейный). Это редкое генетическое заболевание, причина которого лежит в мутации генов, кодирующих синтез тромбопоэтина и рецепторов к нему (THPO, MPL).
• Эссенциальный тромбоцитоз, не вызванный какой-либо внешней причиной (врожденный).
• Идиопатический тромбоцитоз, причина которого не известна.

Возможные симптомы

Обычно какие-либо симптомы возникают лишь при первичном тромбоцитозе. Если повышенное количество в крови тромбоцитов вызвано каким-либо недугом, то симптомы тромбоцитоза как у взрослого, так и у ребёнка легко пропустить за признаками первичного заболевания. Однако если пациент проходит курс лечения в стационаре, то анализы крови делаются регулярно, и пропустить такой тревожный признак, как быстрый рост количества тромбоцитов в крови, попросту невозможно. Тем же, у кого в анамнезе нет никаких заболеваний, способных спровоцировать эссенциальный тромбоцитоз, необходимо посетить специалиста, если были обнаружены следующие симптомы:

• Кровотечения различной природы: носовые, маточные, почечные, кишечные и т. д. При кишечном кровотечении у ребёнка в кале могут обнаруживаться прожилки крови. Ярко выраженные болевые ощущения в кончиках пальцев. Такие симптомы наиболее характерны для повышенного количества тромбоцитов.
• Постоянный зуд. Конечно, такой симптом характерен для многих других заболеваний, в частности, кожных. Потому на всякий случай ребёнка нужно отвести к дерматологу.
• Подкожные кровоизлияния. Если у ребёнка беспричинно начались появляться синяки, то это довольно тревожный признак.
• Одутловатость, синюшность кожи.
• Слабость, вялость.
• Нарушения, связанные со зрением.

Конечно, симптомам вовсе не обязательно появляться всем разом – порой на повышенный уровень тромбоцитов указывают 2–3 признака из списка, приведённого выше. Не следует оставлять их без внимания, ведь от этого может зависеть здоровье и жизнь человека: как взрослого, так и ребёнка.

Диагностика

Часто тромбоцитоз протекает бессимптомно. Врач может заподозрить его во время стандартного профилактического осмотра. Важным моментом диагностики является определение вида тромбоцитоза – первичный или вторичный. В случае вторичного тромбоцитоза врач может назначить ряд дополнительных исследований, необходимых для выяснения его причины.

Первое, с чего начинается диагностика любого заболевания, в том числе и такой болезни, как тромбоцитоз, – это сбор анамнеза. Врачу необходимо знать, какие заболевания пациент перенёс ранее (особенно это важно для выявления причин вторичного тромбоцитоза), а также признаки, указывающие на наличие повышенного уровня тромбоцитов, которые есть у человека (взрослого или ребёнка) на момент обращения. Но, конечно, необходимо и проведение дополнительных исследований и анализов.

Лабораторная диагностика

• Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой. При тромбоцитозе уровень тромбоцитов повышен. При первичном тромбоцитозе он даже может превышать один миллион на микролитр (1000×109/л), что нехарактерно для вторичного. Кроме того, при первичном тромбоцитозе иногда увеличено количество других элементов крови: лейкоцитов, лимфоцитов, эритроцитов. При вторичном тромбоцитозе характеристики крови зависят от основного заболевания, например, при инфекции уровень лейкоцитов может быть повышен. При первичном тромбоцитозе в мазке крови определяются крупные, неправильной формы тромбоциты, изредка могут встречаться фрагменты мегакариоцитов, а также единичные незрелые лейкоциты, при вторичном тромбоциты обычно не изменены.
• СОЭ – скорость оседания эритроцитов. Может быть повышена при воспалении, которое вызвало реактивный тромбоцитоз.
• Ферритин – белок, связывающий железо. Его уровень свидетельствует о количестве железа в организме. При вторичном тромбоцитозе, вызванном железодефицитной анемией, он бывает сниженным.
• Молекулярно-генетические исследования – определение возможных генетических нарушений. При первичном тромбоцитозе возможно нарушение структуры гена (участка ДНК) JAK2V617F.

Дополнительные исследования

• Биопсия костного мозга – взятие образца костного мозга из грудины или костей таза с помощью тонкой иглы. Проводится после предварительной анестезии. При первичном тромбоцитозе в костном мозге может быть обнаружено повышенное количество мегакариоцитов. Биопсия костного мозга необходима также для исключения злокачественных заболеваний крови, первым признаком которых может быть тромбоцитоз.
• УЗИ органов брюшной полости для выявления возможных внутренних кровотечений. К ним относятся:
• Молекулярные исследования.

Помимо таких исследований, указывающих на повышенный уровень в целом, необходимо также провести ряд анализов, чтобы удостовериться, что тромбоцитоз у взрослого или ребёнка не вызван каким-либо заболеванием или патологией.

Кто в группе риска?

• Люди старше 60 лет (для первичного тромбоцитоза).
• Дети (для вторичного тромбоцитоза).
• Пациенты с железодефицитной анемией.
• Перенесшие операции, тяжелые травмы.
• Страдающие онкологическим заболеванием.

Особенности терапии

Вопрос лечения тромбоцитоза продолжает дискутироваться, нет единого мнения, в какой момент нужно приступать к активным действиям, насколько целесообразна и оправдана терапия химиопрепаратами и другими агрессивными средствами. Многие лекарства обладают массой нежелательных побочных эффектов и даже могут спровоцировать переход заболевания в острый лейкоз. Главный принцип лечения тромбоцитоза – не навредить больному и провести, прежде всего, профилактику осложнений (тромбозы).

Реактивный тромбоцитоз не сопровождается патологией тромбоцитов и тромботическими осложнениями, поэтому специфическая терапия при нем не показана, а врач должен направить свои усилия на лечение основного заболевания. Ниже рассмотрены основные принципы лечения эссенциальной тромбоцитемии:

• Аспирин
• Препараты, снижающие уровень тромбоцитов (например, гидроксимочевина (в РФ не зарегистрирована), анагрелид)
• Иногда – тромбоцитоферез
• В редких случаях, цитотоксическое средство
• В редких случаях, интерферон
• Редко, пересадка гемопоэтических стволовых клеток.

При незначительно выраженных вазомоторных симптомах (таких как головная боль, легкая степень ишемии пальцев, эритромелалгия) с целью снижения риска тромбоза у пациентов из группы низкого риска обычно достаточно применения аспирина в дозе 81 мг/день, но при необходимости могут применяться большие дозы. Для контроля тяжелой мигрени может потребоваться снижение количества тромбоцитов. Целесообразность использования аспирина во время беременности не доказана.

Использование аминокапроновой кислоты является эффективным в борьбе с кровотечением, вызванным приобретенной болезнью Виллебранда, для проведения незначительных вмешательств, таких как стоматологические процедуры. Проведение более серьезных процедур требует оптимизации количества тромбоцитов.

Аллогенная трансплантация стволовых клеток редко используется при ЭТ, однако она может быть эффективной для лечения молодых пациентов, если другие виды терапии малоуспешны и есть подходящий донор.

Снижение количества тромбоцитов

Поскольку прогноз обычно благоприятен, потенциально токсичных препаратов, снижающих уровень тромбоцитов, следует избегать, чтобы нормализовать количество тромбоцитов у пациентов с отсутствием клинических симптомов. К общепризнанным показаниям для снижения уровня тромбоцитов относятся:

• Предыдущие эпизоды тромбоза или транзиторные ишемические атаки
• Возраст >60 лет
• Значительное кровотечение
• Необходимость хирургического вмешательства у пациентов с тяжелым тромбоцитозом и низкой активностью кофактора ристоцетина
• Иногда тяжелая мигрень

Тем не менее, нет никаких данных, которые подтверждают, что использование цитотоксической терапии для уменьшения количества тромбоцитов снижает риск образования тромбов или улучшает выживаемость.

К препаратам, которые снижают уровень тромбоцитов, относятся анагрелид, интерферон альфа-2b и гидроксимочевина. В целом гидроксимочевина считается препаратом выбора для кратковременного использования. Поскольку гидроксимочевина (в РФ не зарегистрирована) и анагрелид проходят через гематоплацентарный барьер, они не используются во время беременности. При необходимости беременным может назначаться интерферон альфа-2b. Интерферон является самым безопасным препаратом для лечения мигрени.

Гидроксимочевину следует назначать только тем специалистам, которые знакомы с особенностями ее использования и мониторинга. Его назначают в начальной дозе от 500 до 1000 мг перорально 1 раз/день. Пациентам еженедельно выполняют общий анализ крови. Если количество лейкоцитов снижается < 4000/мкл, прием гидроксимочевины останавливают и повторно вводят в половинной дозе до нормализации количества лейкоцитов. При достижении стабильного состояния, интервал между проведением ОАК удлиняется до 2 нед., а затем до 4 нед. Не существует конкретного целевого количества тромбоцитов; целью терапии является достижение количества тромбоцитов, которое восстановит активность кофактора ристоцетина, если кровотечение является проблемой, или это облегчит симптомы.

Удаление тромбоцитов (тромбоцитоферез) применяли в редких случаях у больных с серьезными внутренними кровоизлияниями, при рецидивирующих тромбозах или перед неотложной хирургической операцией, для того чтобы быстро уменьшить количество тромбоцитов. Однако тромбоцитоферез редко необходим, и его эффект является временным. Гидроксимочевина или анагрелид не дают немедленный эффект, но начать использовать их необходимо одновременно с ферезом.

Если клинические признаки заболевания отсутствуют, а цифры тромбоцитов не достигают угрожающих значений, то можно ограничиться наблюдением. У молодых лиц, у которых заболевание протекает доброкачественно и нет признаков тромбоза, лечение оправдано в случае развития осложнений.

Основные направления в лечении тромбоцитоза:

• Профилактика тромбозов.
• Циторедуктивная терапия (для подавления пролиферации тромбоцитов).
• Таргетная терапия (лечение препаратами, которые блокируют рост и распространение раковых клеток).
• Лечение и профилактика осложнений заболевания.

Возможные последствия

Среди осложнений:

• Образование сгустков и закупорка сосудов.
• Инфаркт.
• Инсульт.
• Массивное кровотечение.
• Инвалидность или гибель.

Тромбоцитоз — заболевание сложное, требующее ранней коррекции под контролем гематолога. Задача непростая, нужно время. Но при правильном подходе получается добиться компенсации. Таким образом заболевание не будет сказываться на качестве и продолжительности жизни пациентов.

Прогноз

При вторичном тромбоцитозе исход зависит как от основной патологии, так и от степени тромбоцитоза. Например, острая вирусная инфекция, железодефицитная анемия характеризуются доброкачественным течением. Больные эссенциальной тромбоцитемией при грамотном подборе патогенетического и симптоматического лечения могут прожить больше 80 лет. Люди с хроническим миелолейкозом, напротив, живут около 5-10 лет с момента постановки диагноза.

Так как у детей почти всегда встречается реактивный тромбоцитоз, у них прогноз благоприятный. Для мягкого и умеренного тромбоцитоза нетипично тромбообразование. При экстремальной или тяжелой степени существует очень большая вероятность фатальных тромбозов, приводящих к инфаркту миокарда, легкого, ишемическому инсульту.

При эссенциальном тромбоцитозе продолжительность жизни близка к нормальной. Хотя заболевание часто сопровождается симптомами, его течение обычно доброкачественное. Серьезные осложнения, обусловленные тромбозом артерий и вен, редки, но могут представлять угрозу для жизни. Трансформация в лейкоз отмечается у < 2% пациентов, но её вероятность может возрастать после применения цитотоксических препаратов, в том числе гидроксимочевины. У некоторых пациентов развивается вторичный миелофиброз, который чаще наблюдается у мужчин с мутацией JAK2V617F или CALR 1 типа.

Профилактика

Профилактики первичного тромбоцитоза нет. Профилактика вторичного тромбоцитоза заключается в профилактических осмотрах и своевременном выявлении болезней, способных привести к вторичному увеличению количества тромбоцитов.

(Пока оценок нет)

Загрузка...