Что такое Синдром Рейно: описание симптомов, причины и лечение

Синдром Рейно – это патология, характеризующаяся спазмом сосудов рук под влиянием холода или стресса с расстройством кровотока в них.

Пальцы при болезни Рейно

Общие данные

Синдром Рейно является вторичным состоянием, развивающимся на фоне ряда заболеваний: диффузной патологии соединительной ткани (склеродермия, системная красная волчанка), системных васкулитов, ревматоидного артрита, заболеваний симпатических ганглиев, эндокринных и гематологических нарушений, диэнцефальных расстройств, компрессии сосудисто-нервных пучков. Кроме того, синдром Рейно может быть спровоцирован воздействием профессиональных вредностей (охлаждением, вибрацией).

В патогенезе синдрома Рейно ведущая роль отводится эндогенным вазоконстрикторам – катехоламинам, эндотелину, тромбоксану А2. В развитии синдрома Рейно выделяют три последовательные фазы: ишемическую, цианотическую и гиперемическую. Фаза ишемии развивается вследствие спазма периферических артериол и полного опорожнения капилляров; проявляется локальным побледнением кожного покрова. Во второй фазе, обусловленной задержкой крови в венулах и артериовенулярных анастомозах, побледнение кожи сменяется цианозом (синюшностью). В последней фазе – реактивно-гиперемической отмечается покраснение кожи.

При отсутствии этиофакторов, характерных для синдрома Рейно, предполагают наличие болезни Рейно. В возникновении болезни Рейно установлена роль наследственности, эндокринных дисфункций, психических травм, хронической никотиновой и алкогольной интоксикации. Болезнь Рейно более распространена среди женщин 20-40 лет, страдающих мигренью.

Сам по себе феномен Рейно имеет минимальную опасность, ассоциирован с крайне благоприятным прогнозом, проблема в другом. Примерно в 40% случаев он существует параллельно с патологиями сердечнососудистой системы, обычно опасными, входит в состав симптоматического комплекса данных состояний и ими же обуславливается. Потому нужно искать глубже, выявлять вероятную причину отклонения, предполагая опасные заболевания.

Диагностика сложностей не представляет. Терапия непростая, направлена как на купирование симптомов синдрома, так и на устранение исходной причины нарушения. Встречается болезнь Рейно у женщин в 5 раз чаще, чем у мужчин, симптомы также тяжелее. С чем это связано точно не известно.  По всей видимости, причина в меньшей устойчивости нервной системы к неблагоприятным воздействиям, нагрузкам и нестабильности гормонального фона.

Механизм развития

Аутоиммунные процессы характеризуются образованием в организме аутоантител к собственным клеткам и тканям, которые воспринимаются им как чужеродные. В развитии подобных изменений важное значение имеет генетическая предрасположенность. Провоцирует дебют воспаления чаще всего инфекция. Именно вирусы и бактерии являются теми антигенами, против которых вырабатываются антитела, атакующие также собственные структуры.

При коллагенозах воспаляется сосудистая стенка артериол и капилляров, изменяется их строение, нарушается работа эндотелия. Кровеносные сосуды сужаются, что приводит к дисциркуляторным расстройствам. В удаленных от сердца частях тела кровь циркулирует несколько хуже. С этим связан спазм сосудов в дистальных отделах конечностей, на носу и языке. Спазмированный участок бледнеет из-за полного запустевания капилляров. Длительная гипоксия приводит к нарушению трофики и появлению боли. Так развивается ишемическая стадия синдрома.

Синдром Рейно, фото мужской руки

Поскольку циркуляция крови временно приостановлена, она скапливается в венулах. Они переполняются кровью, а пораженный участок синеет. Задержка крови в венулах и артериовенулярных анастомозах приводит к локальному цианозу. Это вторая цианотическая стадия недуга. Резкий спазм сосудов всегда сопровождается онемением и болью. Она обусловлена образованием молочной кислоты в тканях, подверженных кислородному голоданию. Молочная кислота – провокатор боли.

Третья стадия проявляется гиперемией, вызванной расширением сосудов, восстановлением местного кровотока и резким приливом крови. При прогрессировании патологии на коже появляется сетчатый сосудистый рисунок, волдыри с геморрагическим или серозным содержимым, участки некроза.

Реология крови также оказывает влияние на системный кровоток. Повышение вязкости и свертываемости крови — причина тромбообразования. Тромбы являются препятствием току крови. Кровообращение сначала замедляется, а потом полностью останавливается, что также проявляется бледностью, синюшностью и гиперемией. При недостатке в крови медиаторов и гормонов, отвечающих за нормальную реакцию на стресс, происходит спазм кровеносных сосудов. Патологическая реакция на негативные эндогенные и экзогенные факторы также проявляется вазоспазмом.

В группу риска по данной патологии входят машинистки, пользователи компьютера, пианисты, а также лица, страдающие мигренью.

Причины

Несмотря на то, что синдром был описан давно, точных данных о причинах его возникновения пока нет. Медикам на данный момент известны только следующие факторы риска:

  • переохлаждение;
  • стресс;
  • переутомление;
  • перегревы;
  • эндокринные нарушения;
  • травмы мозга;
  • наследственный фактор.

В группу риска входят люди, чья повседневная трудовая деятельность связана с повышенной нагрузкой на пальцы рук или работой в условиях сильной вибрации. Например, машинистки и музыканты (особенно, пианисты). Феномен Рейно также может развиться на фоне других заболеваний, среди которых:

  • Ревматические: склеродермия (воспаление сосудов), красная волчанка (поражение соединительной ткани), узелковый периартериит (воспаление артериальных сосудов), ревматический артрит (воспаление суставов) и другие.
  • Сосудистые: посттромботический синдром (о нем здесь), облитерирующий атеросклероз сосудов нижних конечностей (поражение артерий).
  • Различные патологии крови: тромбоцитоз (увеличение тромбоцитов), миеломная болезнь (злокачественная опухоль). Сдавливание сосудисто-нервного пучка. Нарушение работы надпочечников.

Классификация

Клиническая классификация феномена Рейно:

  1. Болезнь Рейно (первичный синдром) – возникает вследствие резкого повышения тонуса некоторых групп артерий и развития периферического спазма при воздействии низких температур или стрессовой реакции.
  2. Синдром Рейно (вторичный синдром) – ангиотрофоневроз в результате органической патологии сосудов с гипертрофией интимы. Характеризуется хроническим уменьшением внутреннего диаметра сосудов при различных патологиях: системных заболеваниях соединительной ткани, аутоиммунных васкулитах, поражениях шейного отдела позвоночника, болезнях эндокринной системы, артериовенозных аневризмах, гематологических заболеваниях.

Этиопатогенетическая классификация  L. и P. Langeron, L. Croccel, 1959 г. , которая в современной интерпретации выглядит следующим образом:

  • Локальное происхождение болезни Рейно (пальцевые артерииты, артериовенозные аневризмы сосудов пальцев кистей и стоп, профессиональная и другая травматизация).
  • Регионарное происхождение болезни Рейно (шейные ребра, синдром передней лестничной мышцы, синдром резкого отведения руки, поражение межпозвоночного диска).
  • Сегментарное происхождение болезни Рейно (артериальная сегментарная облитерация, которая может вызвать вазомоторные расстройства в дистальных отделах конечностей).
  • Болезнь Рейно в сочетании с системным заболеванием (артериит, артериальная гипертензия, первичная легочная гипертензия).
  • Болезнь Рейно при недостаточном кровообращении (тромбофлебиты, травмы вен, сердечная недостаточность, ангиоспазм мозговых сосудов, спазм сосудов сетчатки).
  • Поражения нервной системы (конституциональная акродиния, сирингомиелия, рассеянный склероз).
  • Сочетание болезни Рейно с нарушениями пищеварения (функциональные и органические заболевания пищеварительного тракта, язва желудка, колит).
  • Болезнь Рейно в сочетании с эндокринными нарушениями (диэнцефально-гипофизарные нарушения, опухоли надпочечников, гиперпаратиреоз, базедова болезнь, климактерическая менопауза, а также менопауза в результате лучевой терапии и хирургического вмешательства).
  • Болезнь Рейно при нарушении кроветворения (врожденная спленомегалия).
  • Болезнь Рейно при криоглобулинемии.
  • Болезнь Рейно при склеродермии.
  • Истинная болезнь Рейно.

В дальнейшем данная классификация дополнялась некоторыми выделенными клиническими формами при ревматическом поражении, гормональной дисфункции (гипертиреоидизм, постклимактерический период, дисплазия матки и яичников и т. д.), при некоторых формах профессиональной патологии (вибрационная болезнь), осложнениях после приема вазоконстрикторных лекарств периферического действия, таких, как эрготамин, бета-адреноблокаторы, широко используемых для лечения артериальной гипертензии, стенокардии и других заболеваний и способных вызывать приступы симптомом болезни Рейно у лиц с соответствующей предрасположенностью.

Отличия синдрома от феномена

Часто возникает терминологическая путаница: феномен, синдром и болезнь Рейно.

Первое — обобщенное наименование прочих.

Второе — это обозначение формы нарушения, для которой типичны опасные некротические осложнения, встречается и при других состояниях.

Третье — самостоятельное расстройство, причину которого обнаружить не удается.

Многие доктора используют все термины как синонимы.

Симптомы и клинические проявления

Течение болезни делится на три стадии:

  • ангиоспатическая — начальная стадия;
  • ангиопаралитическая – может развиваться в течение нескольких лет сопровождаясь долговременными ремиссиями;
  • атрофопаралитическая – последняя стадия, характеризующаяся отмиранием тканей и поражением суставов. На этом этапе болезнь начинает стремительно прогрессировать, что приводит к отмиранию пораженных конечностей и как следствие инвалидности пациента.

Синдром Рейно, фото женской руки

Клиническая картина дает симптомы ощущения холода, острой боли, парестезий или перемещающееся изменение цвета одного или более пальцев возникают при охлаждении, эмоциональном напряжении или вибрации. Все симптомы могут исчезать после прекращения внешнего воздействия. Согревание рук ускоряет восстановление нормального цвета и ощущений.

На пальцах отмечается четкая поперечная граница изменения цвета. Они могут быть трехфазными (бледность, сопровождаемая цианозом, а после согревания эритемой из-за реактивной гиперемии), двухфазными (цианоз, эритема) или однофазными (только бледность или цианоз). Изменения часто симметричны. Синдром Рейно не встречается в проксимальных межфаланговых и пястно-фаланговых суставах. Обычно изменения затрагивают 3 средних пальца, реже большой палец. При первичном синдроме Рейно сосудистый спазм может длиться от минут до часов, но редко бывает настолько тяжелым, чтобы вызвать некроз.

При склеродермии феномен Рейно имеет тенденцию вызывать чрезвычайно болезненные инфицированные язвы на кончиках пальцев. Синдром Рейно, вторичный по отношению к заболеваниями соединительной ткани, может прогрессировать до болевой гангрены пальцев.

Диагностика

Диагноз болезни и синдрома Рейно предполагается на основании характерных жалоб и описания типичного приступа.

Первоначальная диагностика упрощается тем, что симптом «мёртвого пальца» обычно легко воспроизводится с помощью холодовой пробы. Чаще используется холодовая проба Алексеева. Ее сущность заключается в следующем: в течение 20 мин проходит адаптация рук обследуемого к температуре помещения (20 — 25 °С), где проводится исследование. Затем в концевых отделах фаланг пальцев кистей или стоп, измеряется температура. Кисти (стопы) погружаются на 5 мин в воду температурой 5 °С. После этого в тех же областях измеряется температура кожи пальцев и определяется время ее восстановления. 9 норме она достигает исходных величин через 10-15 мин;

Рентгенодиагностика болезни и синдрома Рейно состоит в определении степени трофических изменений в костях и окружающих мягких тканях, изучении проходимости и структуры регионарных артерий.

Начальные рентгенологическое проявления выражаются в появлении отёка подкожной клетчатки на поражённых пальцах, смазанности её границ, гомогенизации и снижении прозрачности её тени на рентгенограмме. В последующем определяются признаки фиброза в виде грубой перестройки структуры мягких тканей. Подкожная клетчатка приобретает грубое ячеисто-тяжистое строение, контуры её на рентгенограммах не дифференцируются. На боковых поверхностях межфаланговых суставов определяются дополнительные мягкотканные образования, обусловленные утолщениями складок кожи. Вследствие сморщенности кожи её тень на рентгенограмме имеет исчерченный характер и зубчатый наружный контур. Изредка в мягких тканях определяются плотные тени обызвествлений.

Костные проявления Рейно болезнь и синдрома Рейно характеризуются дистрофическими изменениями в виде остеопороза , остеолиза , а также остеонекроза. При этом патологический изменения обычно локализуются и в большей степени выражены в дистальных фалангах пальцев кисти. На ранних стадиях остеопороза возникает разрежение трабекулярного рисунка кости, истончение её компактного вещества, преимущественно в основаниях дистальных фаланг.

В дальнейшем остеопороз распространяется на другие участки кисти. Нередко развиваются кистовидные зоны перестройки костной ткани. Возникает концентрическая атрофия дистальных фаланг, приводящая к уменьшению их объёма, истончению и заострению ногтевых бугристостей. Более точная количественная оценка остеопороза возможна методами рентгенограмметрии и денситометрии

Параллельно остеопорозу развиваются явления остеолиза, которые первоначально затрагивают ногтевые бугристости, а затем распространяются на значительную часть фаланги или всю фалангу в целом (рисунок). Вследствие выраженного уплотнения мягких тканей может развиваться анкилоз  или подвывих в межфаланговых суставах. В тяжёлых случаях обнаруживают остеонекроз.

Ангиография  имеет ограниченное значение для диагностики Рейно болезнь, но помогает выявить органические формы нарушений кровотока; в поздних стадиях Рейно болезнь отмечено стенозирование пальцевых артерий.

Лазер Допплер флоуметрия – оценка кожного кровотока; применение провокационных тестов выявляет повышенный вазоспазм и снижение вазодилатационного потенциала.

Термография – косвенная оценка кровотока по уровню температуры кожи; время восстановления исходной температуры кожи после охлаждения и градиент tо вдоль пальца отражают выраженность поражения сосудов. Различия температуры между подушечкой пальцев и тыльной поверхностью кисти более 1оС при температуре 30оС имеет положительную и негативную прогностическую ценность (70 и 82% соответственно) для выявления СР, вторичного по отношению к системной склеродермии (ССД) .

Плетизмография – измерение давления крови в пальцевой артерии; снижение давления на 70% и больше, после локального охлаждения, указывает на вторичный характер СР (чувствительность 97%); для ССД характерно снижение давления до 0 при 30оС (специфичность 100%).

Цветное Допплер УЗ–сканирование – визуализация и измерение диаметра дигитальной артерии, оценка скорости кровотока; позволяет дифференцировать первичный и вторичный СР.

Особенности лечения

Лечение первичной формы включает предотвращение охлаждения, прекращение курения и, если пусковым фактором является стресс, то обучение методам релаксации (например, аутотренингу) или консультирование. Фармакотерапия используется чаще, чем коррекция поведенческих реакций ввиду удобства.

Сосудорасширяющие блокаторы кальциевых каналов (нифедипин с замедленным высвобождением 60–90 мг перорально 1 раз/день, амлодипин 5–20 мг перорально 1 раз/день, фелодипин 2,5–10 мг перорально 2 раза/день или исрадипин перорально 2,5–5 мг 2 раза/день) с последующим назначением празозина по 1–5 мг перорально 1–2 раза/день являются наиболее эффективной схемой лечения. Топическая нитроглицериновая паста и/или пентоксифиллин 400 мг перорально 2-3 ра­за в день во время приема пищи могут быть эффективными, но нет данных, обосновывающих эффективность их приема в рутинной медицинской практике. Бета-адреноблокаторы, клонидин и препараты спорыньи противопоказаны, т. к. они вызывают вазоконстрикцию и могут спровоцировать или усугубить проявления заболевания.

Лечение вторичной формы направле­но на основное заболевание. Также показано использование блокаторов кальциевых каналов или празозина. Антибиотики, обезболивающие средства и (иногда) хирургическая обработка раны могут понадобиться при наличии ишемических язв. Ацетилсалициловая кислота в низкой дозе может предотвращать тромбоз, но теоретически может усугубить спазм сосудов путем угнетения простагландинов. Внутривенное введение простагландинов (алпростадил, эпопростенол, илопрост), судя по всему, эффективно и может рассматриваться как метод выбора у больных с ишемией пальцев. Однако пока эти препараты не получили широкого распространения и их роль необходимо изучить.

Целесообразность шейной или местной симпатэктомии спорна; она выполняется больным с прогрессирующей инвалидностью, устойчивой ко всем другим видам лечения, включая лечение основного заболевания. Симпатэктомия часто разрешает симптомы, но облегчение может длиться от 1 до 2 лет.

Терапия направлена на решение трех вопросов. Устранение симптомов, предотвращение рецидивов и курация первопричины, если таковая представляется возможной.

Основу собственно восстановления при синдроме или болезни Рейно составляет применение медикаментов.

Каких именно:

  • Аналоги простагландина. Используются для срочной нормализации диаметра артерий и капилляров, что позволяет быстро облегчить симптомы болезни Рейно. Среди наименований: Алпростадил, Илопрост.
  • При сложных формах болезни могут назначаться ингибиторы ФДЭ-5. Например, Силденафил в минимальных дозировках. Торговые наименования подобного препарата — Виагра и прочие. Как и понятно из названия, основное показание для применения таких лекарств — эректильная дисфункция. Потому использовать таблетки нужно в куда меньших количествах во избежание нежелательных явлений и побочных эффектов, которые ингибиторы ФДЭ-5 создают.

В рамках срочной самопомощи подойдут мануальные методики нормализации кровотока. Например, растереть кончики пальцев, согреть их посредством теплой воды.

При критическом нарушении питания тканей к подобным способам прибегать строго воспрещается. Потому как возможно начало некротического процесса, отмирания структур. Лучшим вариантом станет обратиться в скорую помощь или своими силами добраться до стационара. Лечение синдрома Рейно консервативное, медикаментозное, оперативное вмешательство требуется только при развитии гангрены. Суть его в удалении, ампутации дистальных отделов конечности, собственно пальцев.

Осложнение

Наиболее опасное осложнение одно — отмирание тканей на фоне критического падения качества кровотока, трофики, обеспечения структур кислородом. Это относительно редкое явление, но вполне возможное. Описано множество клинических случаев. В менее опасных ситуациях наблюдается деструкция нервных окончаний, что рано или поздно приведет к снижению чувствительности пальцам, тактильной дисфункции.

В некоторых случаях это ставит крест на профессиональной активности. Музыканты, хирурги в области особого риска. Осложнения собственно синдрома Рейно дополняются вероятными последствиями при первичном поражении органов и структур, которые и обуславливают начало заболевания.

Прогноз и профилактика

Синдром Рейно – патология с относительно благоприятным прогнозом. Если основное заболевание не прогрессирует, и отсутствуют провоцирующие факторы, синдром хорошо поддается терапии. В некоторых случаях бывает достаточно сменить место жительства, климатические условия, профессию, и ишемические приступы перестанут возникать.

Профилактические мероприятия, позволяющие избежать синдрома Рейно:

  • Постоянная защита кистей рук и ступней от холода с помощью варежек, перчаток, теплых носков,
  • Борьба с вредными привычками, особенно с курением,
  • Лечение сопутствующих заболеваний,
  • Защита организма от переохлаждения, воздействия вредных физическим и химических факторов,
  • Предупреждение стрессов, позитивное настроение,
  • Закаливание рук с помощью контрастных ванночек,
  • Правильное питание,
  • Ведение здорового образа жизни,
  • Ношение одежды по сезону и обуви по размеру,
  • Смазывание перед сном рук и ног питательным кремом,
  • Использование мягкого мыла,
  • Защита рук хозяйственными перчатками при использовании агрессивных чистящих и дезинфицирующих средств.

Случается так, что банальное сужение сосудов становится причиной инвалидности. Эта, казалось бы, на первый взгляд, не самая опасная болезнь часто приводит к тяжелым последствиям. Гангрена и ампутация конечности — исход синдрома, который может наступить у больных, не обратившихся вовремя за медицинской помощью.

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...
Аватар
Смирницкая Елена Юрьевна/ автор статьи

Врач высшей категории.
Профессиональный опыт: более 31 года.
Эксперт статей на сайте: Sadikufa.ru

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Сайт о лечении и диагностики заболеваний у детей и взрослых - лучшие и эффективные методы